Рабдомиолиз

Рабдомиолиз - синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетной мышцы с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН. 

Генетические аспекты  Рабдомиолиз острый рецидивирующий (миоглобинурия семейная пароксизмальная,  268200, р)  Гипогликемия гипокетотическая (#255120, llq, ген карнитин пальмитоил транс-феразы I CPT1,  600528, р)  Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II (-#255110, ген карнитин пальмитоил трансферазы II СРТ2, 600650, р).

Преобладающий возраст  Зависит от этиологии острого некроза скелетных мышц  В более молодом возрасте к острому некрозу скелетных мышц ведут наследственные нарушения  Другие причины (травма, инфекция) могут вызвать рабдомиолиз в любом возрасте. 

Этиология  Наследственные нарушения метаболизма (см. Генетические аспекты)  Электролитные нарушения (гипокалиемия, гипо-фосфатемия)  Миопатии  Полимиозит, дерматомиозит  Злокачественная гипертермия  Злокачественный синдром при приёме некоторых ЛС (анестетики, фенотиазины, ингибиторы МАО)  Мышечное напряжение (физическое, вторичное при спастичности или тепловом ударе)  Травма    Ишемия мышц при окклюзии артерий или сердечно-сосудистой недостаточности  Ожоги  Повторные повреждения мышц (например, при занятиях спортом), длительное давление на мышцы  Эпилептический статус  Инфекционные заболевания

  Вирусы (гриппа А, Эпстшна-Барр, ветряной оспы)   Бактерии

  Токсические повреждения мышц   Алкоголь  Яд змей (при укусах)   Монооксид углерода (угарный газ)  Кокаин, героин, амфетамин

  Передозировка ЛС  Теофиллин   Изониазид  Злокачественные новообразования (острая некротическая миопатия опухолей)  Сахарный диабет.

Патоморфология  Некроз мышц  Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии.

Клиническая картина. В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию)  Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.

Дифференциальная диагностика  Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек  Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами.

Лабораторные исследования  Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ)    Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц  Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза  Анализ мочи - положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке

  Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию  Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии  Иногда встречается обратимая дисфункция печени. 

Специальные исследования  Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц  Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия - весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Обязательная госпитализация (см. также Недостаточность почечная острая)  При некрозе ске-

летных мышц, вызванном ущемлением, иногда показано хирургическое вмешательство  При тяжёлой почечной недостаточности необходим диализ  Лечение гипокальциемии - см. Гипокальциемия

Физическая активность - физическая нагрузка может привести к острому некрозу скелетных мышц, особенно у лиц с метаболическими миопатиями.

Диета -- при острой почечной недостаточности необходимо ограничение в пище белков (для снижения уровня азота мочевины в крови) и калийсодержащих продуктов.

Лекарственная терапия  При остром некрозе скелетных мышц для предупреждения развития почечной недостаточности - увеличение выделения мочи до 150 мл/ч (3 мл/кг/ч)    Маннитол (маннит) 12,5-25 г в/в   Инфузия натрия гидрокарбоната (до рН мочи 7-7,5) для уменьшения миоглобиново-го повреждения канальцев  При тяжёлой гиперкалиемии -см. Гиперкалиемия.

Наблюдение  Болезнь может начаться спонтанно  Некоторые случаи (повреждение с размозжением тканей) случайны, не рецидивируют и не требуют после излечения дальнейшего длительного наблюдения. 

Профилактика  Предотвращение воздействия некоторых этиологических факторов до наступления острого некроза скелетных мышц  Предотвращение метаболических нарушений (гипокалиемия) и комбинаций лекарственных средств, приводящих к острому некрозу скелетных мышц.

Прогноз  Неблагоприятный, смерть часто наступает вследствие гиперкалиемии или почечной недостаточности  Прогноз улучшается при проведении диализа и заместительной терапии.

Синоним. Миоглобинурия с почечной недостаточностью 

См. также Недостаточность почечная острая, Полимиозит и дерматомиозит, Гликогенозы, Миоглобинурия 

МКБ. R82.1 Миоглобинурия

МШ  232600 болезнь МакАрдла  

255110 Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II  

255120 Гипогликемия гипокетотическая  

268200 Рабдомиолиз острый рецидивирующий