Нефросклероз злокачественный

Злокачественный нефросклероз - нефросклероз с пролиферативным эндартериитом, фибриноидным некрозом клубочков, протекающий с тяжёлой артериальной гипертёнзией и прогрессирующей почечной недостаточностью. Преобладающий возраст: мужчины - 40-60 лет, женщины - 30-50 лет. 

Этиология  Первичная артериальная гипертёнзия  Вторичная артериальная гипертёнзия  Острый гломерулонефрит  ХПН  Вазоре-нальная гипертёнзия  Эндокринные заболевания   Феохромоцито-ма    Первичный альдостеронизм   Синдром Кушинга. 

Патоморфология. Фибриноидный некроз приносящих артериол, пролиферативный эндартериит междольковых артерий с утолщением интимы.

Клиническая картина  Признаки поражения мозга, сердца и почек: возбуждение, спутанность сознания, нарушение зрения, сонливость, головная боль, тошнота, рвота  При исследовании глазного дна выявляют кровоизлияния, экссудацию и отёк диска зрительного нерва  При физикальном исследовании выявляют увеличение границ сердца, признаки лево-желудочковой недостаточности и отёка лёгких  Признаки почечной недостаточности  В анализах мочи - протеину-рия, микрогематурия, эритроцитарные цилиндры  Гематологические нарушения - микроангиопатическая гемолитичес-кая анемия и ДВС  Высокие уровни ренина и альдостерона.

Диагноз устанавливают на основе высокого диастолического АД (более 120ммрт.ст), нейроретинопатии, клинических проявлений поражения сердца и почек.

Лечение  Лечение основного заболевания  Иммуносупрес-сивная терапия на стадии нефросклероза малоэффективна

  Антигипертензивные препараты, предпочтительнее ингибиторы АПФ (каптоприл 50-100 мг/сут  Гемодиализ, трансплантация почки.

Прогноз  Без лечения продолжительность жизни - 6-12 мес. Причины смерти - уремия (60%), сердечная недостаточность (20%), нарушения мозгового кровообращения (20%), ИМ (1%)  При лечении артериальной гипертёнзии продолжительность жизни увеличивается до 3-5 лет.

Синоним. Артериолонефросклероз

См. также Гипертёнзии артериальные симптоматические, Гипертёнзия артериальная, Гипертёнзия артериальная вазоренальная, Гипертёнзия артериальная ренопаренхиматозная, Гипертёнзия артериальная эссенциальная 

МКБ. N26 Сморщенная почка неуточнённая