Медицинская Энциклопедия
и большой медицинский справочник
- СПРАВОЧНИК ПО БОЛЕЗНЯМ
    с буквы А
Аборт медицинский
Аборт самопроизвольный
Абсцесс аппендикулярный
Абсцесс головного мозга
Абсцесс заглоточный
Абсцесс лёгкого
Абсцесс малого таза
Абсцесс межкишечный
Абсцесс мягких тканей
Абсцесс паратонзиллярный
Абсцесс печени амёбный
Абсцесс печени бактериальный
Абсцесс поддиафрагмальный
Абсцесс спинальный эпидуралыныи
Агаммаглобулинемии
Агирия
Агранулоцитоз
Агранулоцитоз наследственный
Аденоиды
Аденома гипофиза
Аденома бронхиальная
Аденоматоз полиэндокринный
Адренолейкодистрофия
Акродерматит пустулёзный аллопо
Акромегалия и гигантизм
Акроостеолиз
Акроцефалосиндактилии
Актиномикоз
Алейкия алиментарно-токсическая
Алкалоз метаболический
Алкалоз респираторный
Алкоголизм
Аллергия пищевая
Алопеция
Альбинизм
Альвеококкоз
Амблиопия
Амебиаз
Аменорея
Амилоидоз
Аминоацидурия
Амиотрофии
Амниоцентез
Ампутация травматическая
Анафилаксия
Ангидроз
Ангина
Ангины при инфекционных заболеваниях
Ангины при заболеваниях системы крови
Ангина герпетическая
Ангина первичная
Ангина язвенно-плёнчатая
Ангиокератома
Аневризма
Аневризма аорты
Аневризма аорты расслаивающая
Аневризма артериовенозная
Аневризма брюшной аорты
Аневризма внутричерепная
Анемии
Анемии апластические
Анемия вследствие дефицита эритропоэтина
Анемии вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа
Анемия гемолитическая
Анемии гемолитические аутоиммунные
Анемия гемолитическая микроангиопатическая
Анемии гипопластические
Анемия железодефицитная
Анемия острая постгеморрагическая
Анемия пернициозная и другие B12  дефицитные анемии
Анемии при хронических заболеваниях
Анемия серповидно-клеточная
Анемии сидеробластные
Анемия фолиеводефицитная
Анкилостомоз
Аномалии жаберных щелей
Аномалии развития сердца малые
Аномалии рефракции
Анорексия неврогенная
Аппендицит острый
Аритмии сердца
Аритмия синусовая
Артериит гигантоклеточный
Артрит инфекционный бактериальный
Артрит инфекционный гранулематозный
Артрит псориатический
Артрит реактивный
Артрит ревматоидный
Артрит ювенильный хронический
Артропатия неврогенная
Асбестоз
Аскаридоз
Аспартилгликозаминурия
Аспергиллёз
Астма бронхиальная
Астроцитома
Асцит
Атаки транзиторные ишемические
Атаксия
Атаксия фридрайха
Атаксия-телеангиэктазия
Ателектаз лёгкого
Атеросклероз
Атеросклероз брыжеечных артерий
Атеросклероз периферических артерий
Атрезия заднего прохода и прямой кишки
Атрезия трёхстворчатого клапана
Аутизм детский
Ахалазия кардиального отверстия
Ацидоз метаболический
Ацидоз почечный канальцевый
Ацидоз респираторный
Ацидурия метилмалоновая
выберите букву      
А    Б В Г
Д Ж З И
К Л М Н
О П Р С
Т У Ф Х
Ц Ч Ш Э
Я      
  Приложения
Cправочник терминов
Наследственные болезни: Каптированные фенотипы
Xapaктеристикa лечебных диет
Именной справочник
Первичные иммунодефицит Классификация ВОЗ
Вакцинация: Календарь проведения и противопоказания
Лабораторные показатели
Страницы лечебных учреждений РФ
Аббревиатуры
+ ДЕРМАТОЛОГИЯ
+ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ
+ ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ
+ РЕВМАТОЛОГИЯ
+ ЭНДОКРИНОЛОГИЯ
+ СЛОВАРИ

Аномалии развития сердца малые

Малые аномалии развития сердца (МАРС) - анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не

приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. 

Частота - 2,2-10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией - 10-25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст - дети первых 3 лет жизни.

Этиология. Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают  Эктопические трабекулы  Пролапс митрального клапана  Пролапс трикуспидального клапана  Открытое овальное отверстие  Длинный евстахиев клапан (заслонка) -  нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при эхокардиографии  Аневризма межпредсердной перегородки

  выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации - систолические щелчки  Аневризма межжелудочковой перегородки - выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации - систолический шум и клики слева у основания грудины  Дилатация корня аорты и синусов Вальсшьвы -расширение устья аорты (у детей в норме - 1,2-2,4 см) и синусов (в норме глубина - 1,5-3 мм). Аускультативно -непостоянные систолические щелчки, иногда шум волчка на сосудах шеи.

Сопутствующая патология  СиндромМарфана  Синдром Элер-са-Данло-Русакова  Первичный гипогонадизм  Синдром Бёхчета

  ВПС  Аритмии сердца  Инфекционный эндокардит  Клапанная регургитация.

Диагностические критерии  Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.)  Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития - короткая шея, высокое нёбо и др.)

  Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС  Изменения на ЭКГ  Эхокардиографические критерии  Рентгенологические критерии. 

Дифференциальный диагноз  ВПС  Большие аномалии развития сердца.

Функциональная значимость  Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний  Маркёр дизэм-бриогенетического развития сердца  Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции.

Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология.

См. также Пролапс митрального клапана, Пролапс трикуспидального клапана, Отверстие овальное открытое, Трабекулы эктопические, Дефект межжелудочковой перегородки 

Сокращение. МАРС - малые аномалии развития сердца 

МКБ. Q24.8 Другие уточнённые врождённые аномалии сердца 

Примечание. Большие аномалии развития сердца - анатомические изменения сердца и магистральных сосудов, сопровождающиеся грубыми нарушениями функций ССС (например, пролапс митрального клапана с регургитацией III степени).