Медицинская Энциклопедия
и большой медицинский справочник
- СПРАВОЧНИК ПО БОЛЕЗНЯМ
    с буквы А
Аборт медицинский
Аборт самопроизвольный
Абсцесс аппендикулярный
Абсцесс головного мозга
Абсцесс заглоточный
Абсцесс лёгкого
Абсцесс малого таза
Абсцесс межкишечный
Абсцесс мягких тканей
Абсцесс паратонзиллярный
Абсцесс печени амёбный
Абсцесс печени бактериальный
Абсцесс поддиафрагмальный
Абсцесс спинальный эпидуралыныи
Агаммаглобулинемии
Агирия
Агранулоцитоз
Агранулоцитоз наследственный
Аденоиды
Аденома гипофиза
Аденома бронхиальная
Аденоматоз полиэндокринный
Адренолейкодистрофия
Акродерматит пустулёзный аллопо
Акромегалия и гигантизм
Акроостеолиз
Акроцефалосиндактилии
Актиномикоз
Алейкия алиментарно-токсическая
Алкалоз метаболический
Алкалоз респираторный
Алкоголизм
Аллергия пищевая
Алопеция
Альбинизм
Альвеококкоз
Амблиопия
Амебиаз
Аменорея
Амилоидоз
Аминоацидурия
Амиотрофии
Амниоцентез
Ампутация травматическая
Анафилаксия
Ангидроз
Ангина
Ангины при инфекционных заболеваниях
Ангины при заболеваниях системы крови
Ангина герпетическая
Ангина первичная
Ангина язвенно-плёнчатая
Ангиокератома
Аневризма
Аневризма аорты
Аневризма аорты расслаивающая
Аневризма артериовенозная
Аневризма брюшной аорты
Аневризма внутричерепная
Анемии
Анемии апластические
Анемия вследствие дефицита эритропоэтина
Анемии вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа
Анемия гемолитическая
Анемии гемолитические аутоиммунные
Анемия гемолитическая микроангиопатическая
Анемии гипопластические
Анемия железодефицитная
Анемия острая постгеморрагическая
Анемия пернициозная и другие B12  дефицитные анемии
Анемии при хронических заболеваниях
Анемия серповидно-клеточная
Анемии сидеробластные
Анемия фолиеводефицитная
Анкилостомоз
Аномалии жаберных щелей
Аномалии развития сердца малые
Аномалии рефракции
Анорексия неврогенная
Аппендицит острый
Аритмии сердца
Аритмия синусовая
Артериит гигантоклеточный
Артрит инфекционный бактериальный
Артрит инфекционный гранулематозный
Артрит псориатический
Артрит реактивный
Артрит ревматоидный
Артрит ювенильный хронический
Артропатия неврогенная
Асбестоз
Аскаридоз
Аспартилгликозаминурия
Аспергиллёз
Астма бронхиальная
Астроцитома
Асцит
Атаки транзиторные ишемические
Атаксия
Атаксия фридрайха
Атаксия-телеангиэктазия
Ателектаз лёгкого
Атеросклероз
Атеросклероз брыжеечных артерий
Атеросклероз периферических артерий
Атрезия заднего прохода и прямой кишки
Атрезия трёхстворчатого клапана
Аутизм детский
Ахалазия кардиального отверстия
Ацидоз метаболический
Ацидоз почечный канальцевый
Ацидоз респираторный
Ацидурия метилмалоновая
выберите букву      
А    Б В Г
Д Ж З И
К Л М Н
О П Р С
Т У Ф Х
Ц Ч Ш Э
Я      
  Приложения
Cправочник терминов
Наследственные болезни: Каптированные фенотипы
Xapaктеристикa лечебных диет
Именной справочник
Первичные иммунодефицит Классификация ВОЗ
Вакцинация: Календарь проведения и противопоказания
Лабораторные показатели
Страницы лечебных учреждений РФ
Аббревиатуры
+ ДЕРМАТОЛОГИЯ
+ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ
+ ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ
+ РЕВМАТОЛОГИЯ
+ ЭНДОКРИНОЛОГИЯ
+ СЛОВАРИ

Анемия гемолитическая

Гемолитйческие анемии - большая группа анемий, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней). Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым. Общие признаки - выраженная интоксикация с ознобом и лихорадкой, боли в пояснице и животе, шок в результате нарушения микроциркуляции, желтуха, спленомегалия, гемоглобинурия. 

Этиология. Гемолитйческие анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы). Обычно внутриклеточные факторы - наследуемые, а внеклеточные - приобретённые.

  Внеклеточные факторы. Микроокружение эритроцитов представлено плазмой и эндотелием сосудов. Присутствие в плазме ауто- или изоантител, токсических веществ или инфекционных агентов вызывает изменения стенки эритроцита, что приводит к его разрушению  Классический пример - гемолитическая аутоиммунная анемия  Изоиммунные Гемолитйческие анемии наблюдают при эритроблас-тозе плода; сюда также можно отнести Гемолитйческие трансфузи-онные реакции  Дефекты эндотелия сосудов (микроангиопатии) также способны повреждать эритроциты - анемия гемолитическая микроангиопатическая. У детей может протекать остро в виде гемолитико-уремического синдрома  Гемоглобинурия пароксизмальная холодовая  Гемолиз при энзимопатиях  Назначение некоторых ЛС (например, сульфаниламидов, противомалярийных препаратов) приводит к гемолитическому кризу.

  Внутриклеточные факторы. Внутриклеточные дефекты включают аномалии мембран эритроцитов, Нb или ферментов. Эти дефекты наследуемы (исключая пароксизмальную ночную гемоглобинурию)

  Дефекты мембран:  Сфероцитоз наследуемый  Эллиптоцитоз наследуемый  Гемоглобинурия пароксизмальная ночная  Гемоглоби-нопатии (например, серповидноклеточная анемия). Известно более 300 заболеваний, обусловленных точечными мутациями генов глобинов. Дефект молекулы глобина способствует нарушению его полимеризации. Изменяются мембрана, форма эритроцита, увеличивается подверженность гемолизу  Энзимопатии (см. Приложение 2).

Лечение индивидуальное в зависимости от вида гемолитиче-ской анемии (например, спленэктомия или заместительная терапия препаратами железа).

См. также Анемия гемолитическая аутоиммунная, Анемия гемолитическая микроангиопатическая, "Гексокиназа" , "у-Глутамилцисте-ин синтетаза " , " Глутатион пероксидаза " , " Глутатион редуктаза " , " Глутатион синтетаза " , " Глюкозо-6-фосфат изомераза " , "2,3-Дифосфогли-церат мутаза " , " Енолаза " , " Пиримидин нуклеотидаза " , " Триозофосфат изомераза " в Недостаточность ферментов 

МКБ. D5S-D57 Гемолитические анемии