ГЛАВА 21. РЕВМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ
1. Перечислите заболевания печени, при которых могут встречаться симптомы ревматизма.
• Вирусный гепатит.
• Аутоиммунный хронический
активный гепатит.
• Первичный билиарный цирроз
печени.
• Гемохроматоз.
2. Какой тип вирусного гепатита наиболее часто сопровождается ревматическими проявлениями?
Примерно у 25 % больных с ревматическим синдромом в крови обнаруживается HBsAg.
3. Перечислите наиболее частые внепеченочные ревматологические проявления гепатита В.
• Синдром острого полиартрита
и дерматита.
• Узелковый полиартериит.
• Мембранозный гломерулонефрит.
• Криоглобулинемия.
4. Опишите клинические признаки синдрома полиартрита и дерматита, связанного с гепатитом В.
Полиартрит — это острое, тяжелое заболевание с вовлечением в патологический процесс симметричных крупных и мелких суставов, как правило, сопровождающееся уртикарной сыпью. Полиартрит и сыпь обнаруживаются за несколько дней до желтухи и/или повышения уровней печеночных ферментов в крови. Симптомы артрита уменьшаются при лечении нестероидными противовоспалительными средствами и исчезают при появлении желтухи.
5. Каковы типичные симптомы узелкового полиартериита, связанного с гепатитом В?
Примерно у 25 % всех больных с узелковым полиартериитом в крови присутствует HBsAg. Заболевание характеризуется лихорадкой, артритом, болями в животе, поражением нервных стволов, почек и/или сердца. Хотя уровни ферментов печени могут быть повышены, однако симптомы гепатита не определяют клиническую картину заболевания.
6. Как диагностируется узелковый полиартериит, связанный с HBsAg-емией?
Диагноз ставится на основании клинической картины в сочетании с характерными изменениями на ангиограммах органов брюшной полости и почек, к каковым относятся образование сосудистых аневризм и спиральное закручивание сосудов. Лучший метод диагностики — биопсия, при которой выявляются признаки поражения артерий среднего калибра (васкулит, аневризмы) (см. рис.).
7. Какова связь между вирусным гепатитом и криоглобулинемией?
Примерно у 70 % больных с эссенциальной смешанной криоглобулинемией (III типа) в крови обнаруживаются HBsAg, Hbc-антитела или HCV-антитела. Эти антигены и антитела являются частью криоглобулина, поэтому способны играть роль в патогенезе криоглобулинемии. Заболевание редко встречается у больных с гепатитом А.
На ангиограмме почек у пациента с узелковым полиартериитом, связанным с гепатитом, видны сосудистые аневризмы (стрелки)
8. Как лечить узелковый полиартериит, связанный с гепатитом В?
Заболевание протекает крайне тяжело; большинство пациентов при отсутствии интенсивной терапии кортикостероидными гормонами и цитостатиками умирают. Положительный эффект дает лечение антивирусными препаратами (видарабин) и плазмаферез. Пятилетняя выживаемость составляет 50-75 %.
9. Опишите типичные клинические проявления криоглобулинемии, связанной с гепатитом В или С.
Заболевание характеризуется лихорадкой, артритом, поражением почек, парестезия-ми и петехиальной сыпью на коже ног (преобладающий симптом). Симптомы гепатита не являются определяющими в клинической картине заболевания. Криоглобу-линемию, связанную с гепатитом В или С, успешно лечат кортикостероидами, интер-фероном и плазмаферезом.
10. Что такое люпоидный гепатит?
Люпоидный гепатит — это разновидность аутоиммунного хронического активного гепатита (ХАГ) с клиническими и лабораторными признаками мультисистемного поражения, напоминающего системную красную волчанку (СКВ). У больных обычно обнаруживаются антиядерные антитела, антитела против антигена гладких мышц (Fl-актина) и иногда волчаночные клетки (LE-клетки).
11. Чем люпоидный гепатит похож на СКВ?
Сравнительная характеристика люпоидного гепатита и СКВ
|
СКВ
|
ЛЮПОИДНЫЙ
ГЕПАТИТ
|
Молодые
женщины
Полиартрит Лихорадка Сыпь Нефрит Поражение центральной нервной системы Фоточувствительность Язвы ротовой полости Антиядерные антитела Волчаночные клетки Поликлональная гаммапатия Анти-Sm + анти-ds ДНК Антитела к F1 -актину |
+
+ + + + + + + 99% 70% + 25% 70% Редко |
+
+ + + - - - - 70-90 % 40-50 % + 0 0-40 % 80-95 % |
12. Какова разница между анти-Sm и анти-5М-антителами?
Анти-Sm — это антитела к антигену Смита (Smith antigen), который является эпито-пом полипептидов, входящих в состав коротких ядерных РНК. Они обладают высокой диагностической ценностью для СКВ. Анти-SM (anti-smooth muscle antibodies) — это антитела к антигену гладких мышц (Fl-актину). Они высокоспецифичны для аутоиммунного ХАГ (люпоидного гепатита).
Анти-Sm и анти-ЗМ-антитела
|
СИСТЕМНАЯ
КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
|
ЛЮПОИДНЫЙ
ГЕПАТИТ
|
Анти-Sm антитела
Анти-SM антитела
|
Да Нет
|
Нет Да
|
13. Перечислите наиболее распространенные аутоиммунные заболевания, связанные с первичным билиарным циррозом печени (ПБЦ).
Более чем у 80 % пациентов
с ПБЦ диагностируется одно или несколько заболеваний из перечисленных ниже:
• Сухой кератоконъюнктивит
(синдром Шегрена) 66 %
• Аутоиммунный тиреоидит
(болезнь Хашимото) 20 %
• Склеродермия/болезнь Рейно
20 %
• Ревматоидный артрит 10%
14. Чем отличается артрит
при ПБЦ от ревматоидного артрита? Артрит при ПБЦ и ревматоидный артрит
|
АРТРИТ ПРИ
ПБЦ
|
РЕВМАТОИДНЫЙ
АРТРИТ
|
||
Частота возникновения
у пациентов с ПБЦ
|
10%
|
10%
|
||
Тип поражения
суставов
|
Полиартрит
|
Полиартрит
|
||
Симметричность
|
Симметричный
|
Симметричный
|
||
Признаки
воспаления
|
Есть
|
Есть
|
||
Ревматоидный
фактор
|
Нет
|
Есть (85
%)
|
||
Эрозии на
рентгенограмме
|
Редко
|
Часто
|
15. Какие еще поражения костно-мышечной системы встречаются у пациентов с ПБЦ?
• Остеомаляция вследствие
нарушения всасывания в кишечнике жирорастворимого витамина D.
• Остеопороз вследствие
почечного канальцевого ацидоза.
• Гипертрофическая остеоартропатия.
16. Какие аутоантитела обычно обнаруживаются у пациентов с ПБЦ?
• Антимитохондриальные антитела
80 %
• Антицентромерные антитела
20 %*
* У большинства пациентов
отмечаются также проявления CREST-синдрома склеродермии (CREST — это аббревиатура
от английских слов: Кальциноз, феномен Рейно, заболевание Пищевода [esophagus],
Склеродактилия и Телеангиэктазии).
17. Как часто артрит развивается у больных с гемохроматозом?
Примерно у 50 % пациентов
выявляется невоспалительный дегенеративный артрит. Как правило, поражены
второй и третий пястно-фаланговые суставы, проксималь-ные межфаланговые
суставы, лучезапястный сустав, коленные и тазобедренные суставы. Важно
отметить, что артропатия может быть основной жалобой у больных с гемохроматозом,
поэтому она часто ошибочно диагностируется как серонегативный ревматоидный
артрит. 18. Опишите рентгенологические признаки, позволяющие заподозрить
у пациента с гемохроматозом артропатию.
К таковым относятся субхондральный
(поднадкостничный) склероз, образование кист, неравномерное сужение суставной
щели и появление остеофитов, свидетельствующих о дегенеративном артрите.
Основной признак — дегенеративные изменения пястно-фаланговых суставов
(обычно 2-го и 3-го) в сочетании с крючковидными остеофитами — очень важен,
поскольку дегенеративный артрит пястно-фаланговых и лучезапястного суставов
часто возникает и при отсутствии фоновых заболеваний (таких как гемохроматоз).
На рентгенограмме кисти пациента с гемохроматозом представлен дегенеративный артрит 2-го и 3-го пястно-фаланговых суставов в сочетании с крючковидными остеофитами (стрелки)
19. Какова связь между гемохроматозом и хондрокальцинозом?
Хондрокальциноз треугольного волокнистого хряща, расположенного с локтевой стороны лучезапястного сустава, и гиалиновых хрящей коленных суставов выявляется у 50-70 % больных с гемохроматозом. Пирофосфат кальция, откладываясь в суставах, вызывает приступы воспалительного артрита (псевдоподагра).
20. Какие HLA-антигены выявляются чаще, чем ожидается, у пациентов с гемохроматозом?
HLA-A3 обнаруживается у 70 % больных с гемохроматозом и лишь у 20 % здоровых людей. Чаще обнаруживаются также HLA-B7 и В14. Тем не менее ни один из HLA-антигенов не предрасполагает к развитию артрита.
21. Чем отличаются артропатия при гемохроматозе и ревматоидный артрит?
Сравнительная характеристика артропатии при гемохроматозе и ревматоидном артрите
|
АРТРОПАТИЯ
ПРИ ГЕМОХРОМАТОЗЕ
|
РЕВМАТОИДНЫЙ
АРТРИТ
|
||
Пол
|
М >Ж(10:
1)
|
Ж>М(3:1)
|
||
Возраст
|
> 35 лет
|
Любой
|
||
Тип поражения
|
Полиартрит
|
Полиартрит
|
||
Симметричность
|
Симметричный
|
Симметричный
|
||
Признаки
воспаления
|
Только при
приступе псевдоподагры
|
Присутствуют
|
||
Ревматоидный
фактор
|
Отрицательный
|
Положительный
(85 %)
|
||
HLA
|
HLA-A3 (70
%)
|
HLA-DR4 (70
%}
|
||
Синовиальная
жидкость
|
Невоспалительного
характера
|
Воспалительного
характера
|
||
Рентгенологические
|
Дегенеративные
изменения
|
Воспалительные
изменения, эрозии
|
||
22. Как влияют венесекция и кровопускание на развитие артропатии при гемохроматозе?
Венесекция и кровопускание не тормозят развитие артропатии.
23. Существует ли корреляция между выраженностью артропатии и тяжестью заболевания печени при гемохроматозе?
Таковая отсутствует.
24. Почему гемохроматоз вызывает развитие дегенеративного артрита?
Артропатия характеризуется отложением гемосидерина в синовиальных оболочках суставов и хондроцитах. Скопление в клетках железа ведет к усиленной выработке активных ферментов (таких как коллагеназа), которые вызывают разрушение хряща. Возможно, существуют и другие механизмы развития дегенеративных изменений.
25. Какие другие заболевания костно-мышечной системы могут развиться у пациентов с гемохроматозом?
Избыточное содержание в организме железа может вызвать гипофизарную недостаточность, гонадную дисфункцию и — как следствие — развитие остеопороза.