Медицинская Энциклопедия
      И БОЛЬШОЙ МЕДИЦИНСКИЙ СПРАВОЧНИК


  на главную
Сборник медицинских терминов, понятий, латинских названий, расшифровка аббревиатур.




+ СПРАВОЧНИК ПО БОЛЕЗНЯМ
+ ДЕРМАТОЛОГИЯ
+ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ
+ ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ
+ РЕВМАТОЛОГИЯ
+ ЭНДОКРИНОЛОГИЯ
I. Нарушения энергетического метаболизма
  1. сахарный диабет
  2. острые осложнения сахарного диабета
  3. хронические осложнения сахарного диабета
  4. диабет у беременных
  5. инфекции у больных диабетом
  6. гипогликемия
  7. нарушения обмена липидов
  8. ожирение
  9. остеопороз
II. НАРУШЕНИЯ СТРУКТУРЫ КОСТЕЙ И МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА
  10. остеомаляция и рахит
  11. болезнь педжета
  12. гиперкалыдиемия
  13. гиперпаратиреоз
  14. гиперкальциемия при злокачественных новообразованиях
  15. гипокалыдиемия
  16. почечнокаменная болезнь
III. Гипофизарные и гипоталамические нарушения
  17. гипофизарная недостаточность
  18. нефункционирующие опухоли гипофиза
  19. пролактин-секретирующие опухоли гипофиза
  20. опухоли гипофиза, секретирующие гормон роста
  21. опухоли гипофиза, секретирующие гликопротеины
  22. синдром кушинга
  23. расстройства водного метаболизма
  24. нарушения роста
  25. гормон роста: применение по медицинским показаниям и злоупотребление его назначением
IV. Заболевания надпочечников
  26. первичный альдостеронизм
  27. феохромоцитома
  28. злокачественные опухоли надпочечников
  29. надпочечниковая недостаточность
  30. врожденная гиперплазия надпочечников
V. Заболевания щитовидной железы
  31. тесты определения функции щитовидной железы
  32. гипертиреоз
  33. гипотиреоз
  34. тироидиты
  35. узловые образования в щитовидной железе и зоб
  36. рак щитовидной железы
  37. ургентные ситуации, связанные с патологией щитовидной железы
  38. эутиреоидный патологический синдром
VI. Репродуктивная эндокринология
  39. аномалии дифференцировки пола
  40. нарушения полового созревания
  41. мужской гипогонадизм
  42. импотенция
  43. гинекомастия
  44. аменорея
  45. галакторея
  46. гирсутизм и вирилизация
  47. бесплодие
  48. менопауза
  49. применение по медицинским показаниям и злоупотребление анаболическими стероидами
VII. Различные эндокринные нарушения
  50. множественная эндокринная неоплазия
  51. аутоиммунные полигландулярные эндокринопатии
  52. опухоли клеток островков поджелудочной железы
  53. карциноидный синдром
  54. кожные проявления сахарного диабета и болезней щитовидной железы
  55. наследственные синдромы гормональной резистентности
  56. изучение случаев эндокринной патологии
  57. знаменитые люди с эндокринными нарушениями
  58. Интересные факты в эндокринологии
  Список сокращений
+ СЛОВАРИ

1. Дайте определение аутоиммунных полигландулярных эндокринопатий. Сколько имеется клинических форм?


Полигландулярные эндокринопатий (ПГЭ) - заболевания, при которых две или больше эндокринных желез являются гипер- или гипофункциональными в результате аутоиммунного процесса. Считается, что дефект Т-супрессорных клеток вызывает извращенную реакцию клеточного и гуморального звеньев иммунной системы. Природа этой дисфункции неизвестна. Две наиболее распознаваемых клинических формы ПГЭ подразделяются на ПГЭ-1 и ПГЭ-2. Общей клинической связью между этими синдромами является недостаточность надпочечников.

2. Существуют ли доказательства связи неэндокринной аутоиммуной дисфункции с ПГЭ?
Да. Болезни соединительной ткани, гематологические и желудочно-кишечные аутоиммунные расстройства связывают с ПГЭ.

3. Каковы проявления ПГЭ-1?
ПГЭ-1 - педиатрическая патология, проявляющаяся наличием комбинаций двух из следующих трех нарушений: гипопаратиреоз, недостаточность надпочечников и хронический мукозно-кожный кандидоз. Обычно гипопаратиреоз и кандидоз проявляются до 5 лет. У некоторых больных развивается только один синдром. Также могут встречаться другие эндокринные состояния; у большинства больных отмечаются следующие эндокринные проявления:
гипопаратиреоз - 89%;
недостаточность надпочечников - 60%;
недостаточность гонад - 45%;
заболевания щитовидной железы - 12%;
сахарный диабет, тип I - 1-4%.

4. Имеются ли неэндокринные проявления, связанные с ПГЭ-1?

Да. Хронический мукозно-кожный кандидоз наблюдается у 75% больных, мальаб-сорбция - у 25%, алопеция - у 20%, злокачественная анемия - у 16%, хронический активный гепатит - у 9%

5. Какова этиология ПГЭ-1?
Этиология точно неизвестна. Группирование заболевания среди равного числа мальчиков и девочек внутри одного подкласса (а не множества поколений) увеличивает возможность аутосомно-рецессивного наследования. По всей вероятности, здесь нет связи с системной HLA. Причина кандидоза неизвестна, хотя у больных, страдающих кандидозом, отсутствует гиперчувствительность замедленного типа. В некоторых группах описаны антитела к надпочечниковым и щитовидным антигенам.

6. Какая терапия может быть предложена?
Ежегодное обследование и определение уровней сывороточного кальция, cosyn-тро-пин-стимулированного кортизола (CosCK) (Cosyntropin - синтетический кортикотроппый агент, включающий первые 24 амимокислошых остатка АКТГ человека. В России применяется стИмулядиоппая проба с синтетическим аналогом АКТГ (1-24) - синактсном. - Прим. ред.) и активности печеночных ферментов проводится в пораженных подгруппах До возраста 15 лет. Недостаточность надпочечников и гипопаратиреоз лечатся глюкокортикоидами или приемом внутрь соединений кальция соответственно. Мукозно-кожный кандидоз лечат кетоконазолом. Не рекомендуется профилактическое применение иммунодепрессантов, таких как циклоспорин.

7. Какие нарушения сопровождают ПГЭ-2?
ПГЭ-2 встречается у взрослых и проявляется аутоиммунной недостаточностью надпочечников и сахарным диабетом (тип I). Возраст начала заболевания - от 20 до 30 лет, половина всех случаев являются спонтанными и половина - семейными. Поражаются следующие эндокринные органы: недостаточность надпочечников - 100%; аутоиммуное заболевание щитовидной железы - 70%; сахарный диабет, тип I - 50%; недостаточность половых желез1 -- 5-50%.
Недостаточность надпочечников обнаруживается в половине случаев; недостатйчность надпочечников вместе с сахарным диабетом или поражением щитовидной железы в момент постановки диагноза - в 20% случаев. У 20% больных недостаточность надпочечников обнаруживается после других эндокринных нарушений.У 50-90% больных находят циркулирующие антитела к надпочечниковому 32 kdпротеину Нарушения функции щитовидной железы, сопровождающие ПГЭ-2, включают болезнь Грейвса (50%)'и Хашимото или атрофический тиреоидит (50%). Как и следовало ожидать, тиреоидстимулирующие иммуноглобулины (ТСЙ) обнаруживаются в случаях гипертиреоза, тогда как антитела к тиреоидной пероксидазе или тирео-глобулину обнаруживаются в случаях гипотиреоза. Цитоплазматические антитела к клеткам панкреатических островков (ЦАО) присутствуют у больных ПГЭ-2 и сахарным диабетом, однако роль этих антител неясна. У больных, не страдающих диабетом, при ПГЭ-2 и наличии ЦАО функция (3-клеток может быть сохранена; диабет развивается в этой группе у 2% больных ежегодно, тогда как у Ц АО-положительных родственников I степени родства, не болеющих ПГЭ, тип I диабета развивается с частотой 8% каждый год.
Недостаточность половых желез чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и вызывается антителами к тканям половых желез. Очень редко старческий гипопарати-реоз может быть обнаружен у больных с ПГЭ-2.

8. Описаны ли неэндокринные нарушения при ПГЭ-2?
Да. У 5% больных находят другие аутоиммунные расстройства, включая витилиго, злокачественную анемию, алопецию, тяжелую миастению, болезни желудочно-кишечного тракта, синдром Sj6gren (имидазол-аминоацидурия) и ревматоидный артрит.

9. Как нужно обследовать родственников при подозрении на ПГЭ-2?
Так как ПГЭ-2 проявляется у множества поколений, и поскольку возможен разрыв в 20 лет между развитием недостаточности различных эндокринных органов, про-банды должны быть обследованы на предмет определения уровней глюкозы сыворотки крови, ТТГ и витамина В12 каждые 3-5 лет. Симптомы недостаточности надпочечников нужно выявлять путем оценки теста с АКТГ по содержанию кортизола. Близких родственников пробанда нужно информировать о синдроме и посоветовать им обследоваться каждые 3-5 лет. Антитела к тиреоидной пероксидазе и тиреогло-булину очень часты в общей популяции, так что их исследование нельзя рекомендовать как информативный тест.

10. Какова этиология ПГЭ-2?
Генетическая основа ПГЭ-2 не определена, хотя, вероятно, она связана с HLA DR-3 фенотипом, который имеет отношение к развитию аутоиммунитета, Органоспецифи-ческие антитела могут вызвать дисфункцию ряда органов, например, ТСИ способны вызвать болезнь Грейвса, антитела к антиацетилхолиноым рецепторам - прогрессирующую миастению, или они могут быть эпифеноменом болезни, таким как антити-роглобулиновые антитела. Единственным существенным отклонением, описанным у пораженных больных, является снижение функции Т-супрессорных клеток.

11. Что такое ПОЭМК синдром?
ПОЭМК синдром - патология неизвестной этиологии, не относящаяся ни к ПГЭ-1, Юг к ПГЭ-2, относящийся к иммунным нарушениям. Название синдрома происходит от начальных букв основных признаков: полинейроПатия, органомегалия, эндокрино-патия, М протеины, кожные изменения. Периферическая сенсомоторная полинейропатия хронического воспалительного демиелинизирующего типа схожа с нейропатиями при неоплазиях. Повреждение может происходить в результате перекрестного реагирования миелина с моноклональными иммуноглобулинами (ИГ) А или G М протеинами, вырабатываемыми плазмацитомами при склеротических нарушениях кости. Гедатомегалия или спледомегалия встречает,ся приблизительно в двух третях случаев. Эндокринная патология чаще всего включает сахарный диабет II типа, первичный гипотиреоз или надпочечниковую недостаточность. Гиперпролактинемия может проявляться галактореей, аменореей или импотенцией. Антитела к щитовидной железе и надпочечникам отмечаются не всегда. К кожным пероявлениям относятся склероз, гипертрихоз, гиперпигментация и гипергидроз. Лечение ПОЭМК базируется на ликвидации плазмацитом при помощи лучевой терапией или химиотерапии, которая в случае успеха приводит к улучшению полинейропатии. По поводу надпочечниковой недостаточности или гипотиреоза назначают заместительную терапию.

вверх

      почтовый ящик:
   Med-Enc@narod.ru
Яндекс.Метрика