Медицинская Энциклопедия
и большой медицинский справочник
+ СПРАВОЧНИК ПО БОЛЕЗНЯМ
+ ДЕРМАТОЛОГИЯ
1. структура и функции кожи
2. морфология первичных и вторичных поражений кожи
3. диагностические методы
II. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ
4. заболевания, связанные с нарушением кератинизации
5. нейрокожные заболевания
6. механобуллезные заболевания
III. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
7. папулосквамозные высыпания кожи
8. дерматит (экзема)
9. контактные дерматиты
10. везикуло-буллезные дерматозы
11. пустулезные высыпания (дерматозы)
12. язвенная болезнь и helicobacter pylori
12. лихеноидные высыпания
13. гранулематозные
14. лекарственные сыпи
15. васкулиты
16. болезни отложений
17. фоточувствительные дерматиты
18. нарушения пигментации
19. панникулиты
20. алопеция
21. акне и акнеформные высыпания
22. коллагеновые сосудистые болезни
23. крапивница и ангионевротический отек
IV. ИНФЕКЦИИ И ИНВАЗИИ
24. вирусные экзантемы
25. везикулезные вирусные высыпания
26. пересадка печени
26. бородавки (инфекции, вызванные вирусами папилломы человека)
27. молниеносная (фульминантная) печеночная недостаточность
27. бактериальные инфекции
28. асцит
28. сифилис
29. абсцесс печени
29. лепра (болезнь гансена)
30. наследственные заболевания печени
30. другие инфекции, вызванные микобактериями
31. гистопатология печени
31. поверхностные грибковые инфекции
32. кисты печени и желчных путей
32. глубокие микозы
33. болезни желчного пузыря
33. паразитарные инфекции
34. нарушение функции сфинктера одди
34. укусы членистоногих
V. КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
35. острый панкреатит
35. кожные проявления злокачественных опухолей внутренних органов
36. хронический панкреатит
37. рак поджелудочной железы
кожные проявления эндокринных заболеваний
37. кожные проявления заболеваний желудочно-кишечного тракта
38. кистозные заболевания поджелудочной железы
38. кожные проявления заболеваний почек
39. целиакия (нетропическая спру), тропическая спру, болезнь уиппла (whipple), лимфангиоэктазия, энтеропатия, вызванная приемом нестероидных противовоспалительных средств
39. кожные проявления спидА
40. заболевания кожи при нарушениях питания
VI. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОЖИ
41. доброкачественные меланоцитарные опухоли
42. сосудистые опухоли
43. фиброзные опухоли кожи
VII. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОЖИ
44. часто встречающиеся злокачественные
45. злокачественная меланома
46. лейкемические и лимфоматозные инфильтраты кожи
47. редкие злокачественные опухоли кожи
48. метастазы опухолей
VIII. ЛЕЧЕНИЕ КОЖНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
49. экраны от солнца и профилактика рака кожи
50. кортикостероиды, применяемые местно
51. криохирургия
52. хирургия по мохсу
53. лазеры в дерматологии
54. терапевтическая фотомедицина
55. ретиноиды
IX. ОСОБЫЕ ГРУППЫ ПАЦИЕНТОВ
56. инфекционные заболевания у новорожденных

57. педиатрическая дерматология
58. гериатрическая дерматология
59. культуральная дерматология
60. дерматозы беременных
X. НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ И ДРУГИЕ ПРОБЛЕМЫ
61. неотложная дерматология
62. дерматология профессиональных заболеваний
63. кожные поражения и психика
64. обращение с пациентами, страдающим зудом
65. болезни ногтей
66. общие моменты в дерматологии
68. гематологические проявления заболеваний органов желудочно-кишечного тракта
69. дерматологические проявления заболеваний желудочно-кишечного тракта
70. эндокринные заболевания и желудочно-кишечный тракт
71. аллергические проявления заболеваний желудочно-кишечного тракта
72. обзорная рентгенография и рентгеноконтрастные исследования
73. радио-, эхографические инвазивные методы исследования
74. неинвазивные визуализирующие исследования желудочно-кишечного тракта: ультразвуковое сканирование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография
75. радиоизотопные исследования
76. эндоскопическое ультразвуковое сканирование
77. эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (эрхпг)
78. хирургия пищевода
79. хирургия язвенной болезни
80. хирургическая тактика при остром животе
81. хирургия толстой кишки
82. хирургия поджелудочной железы
83. хирургия печени и желчевыводящих путей
84. лапароскопическая хирургия
+ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ
+ ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ
+ РЕВМАТОЛОГИЯ
+ ЭНДОКРИНОЛОГИЯ
+ СЛОВАРИ

ГЛАВА 61. НЕОТЛОЖНАЯ ДЕРМАТОЛОГИЯ

1. "Неотложная дерматология" звучит как оксюморон. Имеются ли неотложные состояния в дерматологической практике?
Да. Отдельные группы заболеваний в дерматологии относят к неотложным состояниям. При некоторых из них кожа является основным поражаемым органом (например, вульгарная пузырчатка), в других случаях кожные поражения — это важный диагностический признак основного заболевания (например, менингококкемия). Быстрое распознавание и определение диагноза очень важны, поскольку такие состояния в остром периоде часто заканчиваются смертью, однако могут успешно лечиться, если диагноз поставлен в раннем периоде заболевания.

2. Назовите основные группы неотложных дерматологических состояний.
• Везикуло-буллезные нарушения (например, синдром Стивенса-Джонсона, токсический эпидермальный некролиз, вульгарная пузырчатка)
• Инфекции
• Аутоиммунные нарушения (например, острое кожное высыпание при системной красной волчанке, ювенильный ревматоидный артрит)
• Воспалительные заболевания кожи (например, десквамативная эритродермия, острый пустулезный псориаз, острая лекарственая сыпь)
• Болезненные состояния, вызванные внешним воздействием (например, тепловой удар, поражение электрическим током, последствия насилия над детьми)

3. Чем отличается токсический эпидермальный некролиз от синдрома Стивенса-Джонсона или многоформной эритемы?
Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) и синдром Стивенса-Джонсона (ССД) нередко путают, частично в связи с тем, что многие клиницисты используют эти два термина в противоположном значении. Поскольку оба заболевания значительно отличаются по прогнозу и лечению, необходимо их четко дифференцировать. Заболевания обычно распознаются по клиническим проявлениям (см. рисунок), гистологической картине и течению.
Взаимосвязь между ТЭН и синдромом Стивенса-Джонсона — чрезвычайно спорная проблема в дерматологии. По данным ряда исследований in vitro патогенетических механизмов, это разные заболевания, однако некоторые авторитетные ученые расценивают ТЭН как более тяжелую форму синдрома Стивенса-Джонсона. Повсеместно принято считать, что синдром Стивенса-Джонсона — более тяжелый вариант многоформной эритемы. Клинико-патологические различия проявлений при токсическом эпидермальном некролизе (ТЭН) и синдроме Стивенса-Джонсона (ССД)

 
 
ТЭН
ссд
Максимальная выраженность
1-3 дня
7-15 дней
Боль кожи
Сильная
Минимальная
Вовлечение слизистых
Умеренное
Выраженное
Характер поражения
Диффузная эритема, десквамация
Аннулярные и мишеневидные поражения
Гистологическая картина
Малое количество воспалительных клеток
Множество воспалительных клеток
Прогноз
Плохой
Исключительно благоприятный
tmpA1B3-1.jpg
V. Синдром Стивенса-Джонсона. Типичное воспаление слизистой рта, губ и конъюнктивы. В. Мно-"оформная эритема, или синдром Стивенса-Джонсона. Высыпание состоит из аннулярных и 1апулезных эритематозных элементов на коже дистальных отделов конечностей. С. Токсический )пидермальный некролиз. У пациента отмечаются типичная "телеангиэктатическая", как при >шпаривании, эритема и пузыри, которые развиваются до полного слущивания эпителия

4. Как лечить ТЭН и синдром Стивенса-Джонсона?
Пациентов с ТЭН необходимо лечить как Ожеговых больных с применением поддерживающей терапии, направленной на поддержание жидкостного баланса, профилактику инфекций и предотвращение респираторного дистресс-синдрома взрослых (РДСВ). Имеются данные исследований in vitro, которые свидетельствуют, что это заболевание возникает как результат прямого токсического действия на клетки кожи лекарств или их метаболитов. В отдельных сообщениях указывается, что системное употребление кортикостероидов действительно способно нанести вред пациентам с ТЭН.
Синдром Стивенса-Джонсона, по-видимому, иммунологически опосредован и положительно реагирует на системную терапию кортикостероидами. Пациентов с тяжелыми проявлениями, особенно с вовлечением в процесс слизистой рта (что мешает больному есть и пить), разумно подвергнуть пробному системному лечению кортикостероидами. Синдром Стивенса-Джонсона обычно проходит сам по себе в течение 3-х недель, и в менее тяжелых случаях применение кортикостероидов не всегда требуется. Некоторые авторитетные специалисты оспаривают полезность системного использования кортикостероидов при этой патологии, поскольку на сегодняшний день нет результатов контролируемых исследований по оценке данного метода лечения.

5. Что такое вульгарная пузырчатка?
Вульгарная пузырчатка проявляется поверхностными пузырями и поражает преимущественно людей средних лет. Часто первоначально она представляет собой изъязвления в полости рта (60 % случаев), но может захватить и участки тела выше пояса с образованием на них пузырей. Вульгарная пузырчатка может возникать остро и в тяжелых случаях напоминать ТЭН или синдром Стивенса-Джонсона. Важное значение имеет ранняя диагностика, поскольку без лечения заболевание кончается смертью, тогда как имеющиеся методы лечения вполне эффективны.

6. Опишите симптом Никольского при вульгарной пузырчатке.
При вульгарной пузырчатке в процесс вовлекаются только верхние слои эпидермиса, поэтому стенки у пузырей очень тонкие, и обычно у пациентов наблюдаются только поверхностные изъязвления. Чувствительность кожи к воздействию обусловливает отслоение верхнего слоя при надавливании пальцем на внешне нормальную кожу в окружности поражения. Это и есть симптом Никольского. Он встречается при пузырчатке и других болезнях, проявляющихся поверхностными пузырями. Данный клинический признак помогает дифференцировать заболевания с поверхностными пузырями от заболеваний с глубокими пузырями (например, буллезный пемфигоид, буллезная красная волчанка), при которых симптом Никольского обычно отсутствует.

7. Как лечить вульгарную пузырчатку?
Терапия направлена на уменьшение выработки антител против десмосом или воспалительной реакции. Поскольку пузырчатка может привести к смерти, кортикостероиды назначаются сразу же в высоких дозах, несмотря на их выраженные побочные эффекты. Ежедневный прием внутрь преднизона вначале составляет 120 мг, а затем снижается или повышается — в зависимости от реакции пациента. Другие иммунодепрессан-ты, такие как азатиоприн и циклофосфамид, используются совместно с кортикостероидами в связи с их стероидсберегающим эффектом.

8. Существуют ли дерматологические неотложные состояния инфекционной природы?
Да. Чаще всего эти заболевания вызываются бактериями (например, некротизирую-щий фасцит, туляремия), но бывают и вирусной этиологии (например, геморрагические лихорадки, простой герпес новорожденных). Они также могут вызываться риккет-сиями (например, пятнистая лихорадка Скалистых гор) и грибами (например, муко-ромикоз).

9. Могут ли неотложные инфекционные заболевания распознаваться по своим кожным проявлениям?
Да, хотя лишь некоторые из кожных проявлений при неотложных инфекционных заболеваниях являются патогномоничными. Инфекции с вовлечением кожи в процесс распределяются преимущественно по характеру первичного поражения. Основные формы кожных проявлений включают:
• Петехиальные (хроническая гонококковая септицемия, пятнистая лихорадка Скалистых гор)
• Везикулезные (простой герпес новорожденных, вариолиформное высыпание Капоши)
• Пустулезные (диссеминированный кандидоз)
• Пятнисто-папулезные (гепатит В, болезнь Лайма)
• С диффузной эритемой (стафилококковый синдром ошпаренной кожи) Диагностические признаки при неотложных дерматологических состояниях инфекционного происхождения:
Петехиальная/выраженная (осязаемая) пурпура
Септицемия, вызванная Neisseria gonorrhoeae
Септицемия, вызванная Neisseria meningitidis
Острый/подострый бактериальный эндокардит (золотистый стафилококк, стрептококки)
Риккетсиоз, вызванный Riickettsia rickettsii (пятнистая лихорадка Скалистых гор)
Заболевание, вызванное Borrelia spp. (возвратный тиф)
Геморрагические лихорадки (Денге, долины Рифт, Конго-крымская, корейская)
Цитомегаловирусная инфекция (вирусный гепатит)
Вирусный гепатит В
Желтая лихорадка
Краснуха
Малярия, вызванная Plasmodium falciparum
Трихинеллез 
Изменение цвета кожи на фиолетовый
Инфекционная гангрена
Некротизирующий фасцит
Мукоромикоз
Молниеносная пурпура (вторичная по отношению к диссеминированному внутри-сосудистому свертыванию)
Neisseria meningitidis (менингококки)
Стрептококки
Кишечная палочка
Брюшнотифозная палочка
Bacterioides fragilis
Другие кишечные грамотрицательные микроорганизмы
Геморрагические лихорадки
Vibrio vulnificus 
Везикулезные высыпания
Простой герпес у новорожденных
Диссеминированная вакциния 
Пустулезные высыпания
Стафилококковый эндокардит (сепсис)
Диссеминированный кандидоз
Простой герпес
Дифтерийная палочка 
Диффузная эритема
Синдром токсического шока 
Пятнисто-папулезные высыпания
Вирусные инфекции
Риккетсиозные инфекции
Болезнь от укуса крыс (Spirillum minor)
Диссеминированная грибковая инфекция
Токсоплазмоз (Toxoplasma gondii)
Туляремия
Лептоспироз
Кольцевидная эритема
Болезнь Лайма (Borrelia burgdorferi)

10. При каких патологических состояниях геморрагическое поражение кожи не связано с инфекцией?
• Нарушения коагуляции (например, идиопатическая тромбоцитопения, диссе-минированное внутрисосудистое свертывание и недостаточность факторов свертывания)
• Токсический эпидермальный некролиз, который первоначально может проявляться петехиальными поражениями
• Васкулиты (например, лейкоцитокластический васкулит)
• Синдром (или болезнь) Рейно
• Отравление спорыньей

11. Что вызывает некротизирующий фасцит?
Некротизирующий фасцит описан много лет назад, но недавно привлек внимание светской прессы в связи с тем, что он вызывается "питающимися сырым мясом бактериями". Эта бактериальная инфекция развивается быстро (часто в течение нескольких часов), уничтожая мышцы и подкожные ткани, и если ее вовремя не диагностировать и не начать лечение, она способна привести к смерти или потере конечности. Чаще всего болезнь связана с p-гемолитическим стрептококком, но может быть обусловлена и другими грамположительными или грамотрицательными микроорганизмами или несколькими возбудителями одновременно.

12. Опишите клинические проявления некротизирующего фасцита.
Бактерии обычно попадают в организм через хирургическую рану или травматическое повреждение и быстро распространяются вдоль фасции, уничтожая сосуды и ткани.
В течение первых 48 ч пораженный участок, где поначалу отмечались эритема, индурация и болезненость, становится темно-синим, указывая на отсутствие кровоснабжения (см. рисунок А). В связи с выраженным тромбозом сосудов кровотечение при биопсии бывает небольшим или вовсе отсутствует, что является важным диагностическим признаком. В дополнение к системному применению антибиотиков необходима хирургическая обработка; при этом часто выявляется обширный некроз покровных тканей (см. рисунок В).

tmpA1B3-2.jpg

Некротизирующий фасцит. А. Типичное четко очерченное темно-пурпурное поражение, обусловленное тромбозом вовлеченных сосудов. В. Хирургическая обработка нежизнеспособных тканей включает удаление большого количества подкожной клетчатки, фасций и мышц

13. Могут ли другие кожные инфекции выглядеть как некротизирующий фасцит?
В действительности некротизирующий фасцит является одной из форм инфекционной гангрены или целлюлита, которые быстро прогрессируют с поражением кожи, подкожной клетчатки и мышц. Есть и другие типы гангрены, все без исключения имеющие кожные проявления, сходные с таковыми при некротизирующем фасците.
• Золотистый стафилококк и, иногда, грамотрицательные микроорганизмы вызывают прогрессирующую бактериальную синергическую гангрену. Это заболевание проявляется изменением окраски кожи на темную эритематозную с последующим глубоким изъязвлением
• При газовой, или клостридиальной, гангрене, вызванной анаэробом Clostridium perfringens и обычно возникающей после проникающего ранения или размозже-ния ткани, у пациента появляется болезненный, отечный белый участок поражения, часто приобретающий бронзовый цвет и покрывающийся пузырями. Иногда при пальпации пораженного участка определяется крепитация, или потрескивание, обусловленное скоплением газа в ткани. Как и при некротизирующем фасците, для того чтобы уменьшить заболеваемость и смертность, необходимы своевременная диагностика и лечение

14. Имеются ли какие-нибудь вызванные паразитами неотложные состояния с кожными проявлениями?
Трихинеллез и цистицеркоз кожи. Оба эти заболевания достаточно редки в США, но клинические случаи отмечаются каждый год.
Трихинеллез вызывается маленьким паразитарным червем Trichinella spiralis, который попадает в организм вместе с недостаточно обработанным мясом, содержащим его цисты. Наиболее часто зараженным бывает мясо медведя, свиньи и других плотоядных или всеядных. Кожные поражения включают пятнистость, или петехии, кровоизлияния у края ногтя; наблюдаются также отек тканей вокруг глазницы и конъюнктивит. Общие проявления и симптомы начинаются 1-4 недели спустя после заражения и включают эозинофилию, лихорадку, головную боль, боли в мышцах и кровоизлияние в мозг, которое может привести к смерти.
Цистицеркоз кожи является цестодной инфекцией и вызывается личиночной формой свиного солитера (Taenia solium). Яйца паразита обычно попадают в желудок из кишечника вследствие обратной перистальтики и там превращаются в онкосферы, проникающие через стенку желудка в сосудистое русло. Они внедряются во внутренние органы (сердце, головной мозг, легкие, глазные яблоки), а также проникают в подкожные ткани и превращаются в цисты, содержащие личиночные формы паразита. Обычно цисты многочисленны и подвергаются кальцификации, что выявляется при рентгенографии. Обнаружение многочисленых подкожных цист у пациента с неврологическими явлениями и симптомами неясной этиологии должны наводить на мысль об упомянутом диагнозе.

15. Могут ли микобактериальные инфекции приводить к неотложным состояниям?
Большинство микобактериальных инфекций протекают достаточно вяло и не приводят к неотложным состояниям. Однако при лечении пациентов с проказой иногда возникает "обратная реакция", обусловленная изменением их иммунного статуса и проявляющаяся острым воспалением пораженных участков. Это может приводить к развитию умеренной эритемы и отеку кожи и подкожной клетчатки. Кажущаяся доброкачественность процесса противоречит серьезности поражения. Вовлеченные в процесс нервы полностью разрушаются, что сопровождается необратимыми двигательными и чувствительными расстройствами. Отсутствие чувствительности и возникающие в результате этого на протяжении многих лет травмы ведут к обезображиванию конечностей. Лечение заключается в назначении высоких доз преднизона, постепенно снижаемых на протяжении недель.

16. Какие сосудистые коллагенозы могут вызывать неотложные состояния?
• Острая кожная и буллезная системная красная волчанка (СКВ)
• Дерматомиозит
• Лейкоцитокластический васкулит (некротизирующий венулит)
• Болезнь Стилла

17. Опишите кожные проявления острой и буллезной СКВ.
Кожные проявления при острой СКВ чаще всего отмечаются на открытых солнцу участках кожи. Они представлены кратковременной эритемой, наиболее выраженной в области щек и имеющей характерную форму "бабочки". Эритема держится от нескольких часов до нескольких дней и может проходить бесследно. У значительного числа пациентов острая эритема способна трансформироваться в дискоидную красную волчанку — хроническое высыпание, характеризующееся образованием чешуек и рубцеванием.
При буллезной СКВ у больных возникают, обычно на открытых солнцу местах, напряженные пузырьки или пузыри. Они являются важным признаком, поскольку нередко отражают тяжесть внутреннего процесса.

18. Почему дерматомиозит рассматривается как неотложное состояние?
Дерматомиозит порой развивается очень быстро и характеризуется высокой смертностью. Кожные проявления при этом заболевании могут предшествовать выраженному процессу в мышцах и облегчают раннее установление диагноза и назначение лечения, особенно у детей. Кожные симптомы дерматомиозита:
• Папулы Готтрона на дорсальной поверхности проксимальных и дистальных межфаланговых суставов кистей
• Отек и "гелиотропная" эритема век
• Околоногтевая эритема (эритема вокруг проксимального ногтевого валика)

19. Что такое лейкоцитокластический васкулит?
Этот термин относится к гистологической характеристике группы заболеваний, которые вызывают острое нейтрофильное воспаление и поражение малых сосудов дермы. Поражение может развиваться при отсутствии явной определяющей внутренней патологии или служит кожным проявлением системного заболевания (например, пурпура Шенлейна-Геноха, СКВ или криоглобулинемия). Высыпание обычно представлено "осязаемой пурпурой" размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, в основном появляющейся на нижних конечностях. Кожные поражения при заболеваниях данной группы могут проходить без последствий, однако не исключены тяжелые поражения внутренних органов.

20. Каковы кожные проявления болезни Стилла?
Диагностика болезни Стилла (юношеский ревматоидный артрит) иногда вызывает затруднения, поскольку у значительной части пациентов (25-30 %) отсутствует артрит, но отмечаются быстро проходящая сыпь, острая лихорадка, лейкоцитоз, лимфаденопатия и спленомегалия. Заболевание способно быстро прогрессировать и приводить к выраженному разрушению костей и суставов и задержке роста. Сыпь, которая наблюдается у 25-40 % больных, порой появляется за месяцы и годы до развития артрита. Она недолговечна, сохраняется до 24 ч и обычно возникает вместе с лихорадкой. Сыпь бывает диффузной, более выраженной на туловище, и может состоять из пятен или слегка выступающих папул кораллово-розовато-красного цвета.

21. Почему гангренозная пиодермия является неотложным дерматологическим состоянием?
Гангренозная пиодермия входит в группу воспалительных кожных заболеваний, называемых нейтрофильными дерматозами, поскольку при гистологическом исследовании они характеризуются наличием нейтрофильных инфильтратов в дерме. Это заболевание считается неотложным, так как может быстро прогрессировать и вызывает выраженное местное разрушение тканей. Гангренозная пиодермия часто неправильно диагностируется как инфекционный процесс или укус паука — коричневого отшельника, а затем лечится с помощью хирургической обработки. Однако хирургические вмешательства или другие механические манипуляции в случае острого поражения приводят к распространению заболевания на здоровую кожу, увеличению размера поражения и дальнейшему разрушению ткани. Таким образом, крайне необходимо как можно раньше правильно диагностировать и приступить к лечению этих поражений во избежание обширного разрушения и потери ткани.
Клинически заболевание начинается с маленькой папулы (пустулы), которая увеличивается и превращается в язву. Язва с некрозом в центре обычно захватывает кожу и подкожную клетчатку вплоть до мышц, сухожилий и фасций. Эпидермис на границе более старых очагов поражения имеет характерные подрытые края и окрашен в красный с пурпурным оттенком цвет. Другой важный клинический признак — исключительные болезненность и повышенная чувствительность в области поражения, каковые наблюдаются при очень немногих болезнях кожи.
У большинства людей развитие гангренозной пиодермии не связано с наличием какой-либо внутренней патологии, однако она может возникать на фоне ряда системных заболеваний и особенно часто — при болезни Крона (1-5 %), язвенном колите (30-60 %), лейкозах, ревматоидном артрите и других коллагеновых сосудистых заболеваниях.

tmpA1B3-3.jpg
Гангренозная пиодермия. Поражение на передней поверхности голени показывает, насколько велико может быть разрушение ткани. Белое линейное образование в центре язвы — это сухожилие длинного разгибателя большого пальца стопы

22. При каких обстоятельствах аномалии развития сосудов у детей становятся неотложными заболеваниями?
Наиболее распространенная сосудистая аномалия (около 3 % новорожденных), которая может потребовать неотложной помощи,— это капиллярные гемангиомы (кавернозные гемангиомы). Данные поражения иногда имеются уже при рождении (примерно 20 %), однако чаще возникают в течение первых нескольких недель жизни. Гемангиомы проходят фазу быстрого роста, когда они стремительно увеличиваются, а затем регресса. Чаще всего эти опухоли являются лишь косметической проблемой, но появление их в окружностях глаз или в ротовой полости характеризуется существенным уровнем заболеваемости и смертности. Некоторые офтальмологи полагают, что даже нескольких дней выключения функции зрения у новорожденных достаточно для подавления ее нормального дальнейшего развития. Таким образом, гемангиомы, которые закрывают поле зрения у младенца, требуют активного лечения. Увеличивающиеся гемангиомы в области верхних дыхательных путей и ротовой полости также могут обусловить возникновение неотложной ситуации и требуют лечения на ранних стадиях развития. Гемангиомы лечат введением стероидов непосредственно в опухоль, однако применения этого метода следует избегать при гемангиомах в области лица, поскольку сообщалось об эмболии взвесью стероидов сосудов сетчатки и ЦНС. В данных ситуациях практикуется системное введение стероидов. Изредка большие быстро растущие гемангиомы сопровождаются повышенным захватом тромбоцитов и развитием острой тромбоцитопении.

23. Являются ли Acnefulminans (молниеносные угри) неотложным дерматологическим заболеванием?
Хотя угри обычно не рассматриваются как неотложное заболевание, при отсутствии активного лечения они иногда приводят к выраженному рубцеванию, что влечет за собой психологические проблемы. Этот тип угрей обычно встречается у мальчиков-подростков, но имеются сообщения и о заболевании ими девочек. Высыпание характеризуется быстрым нагноением сильно воспаленных узлов и бляшек, ведущим к образованию язв неправильной формы, а затем и рубцов на груди, спине и, менее часто, на лице. Нередко кожные проявления сопровождаются лихорадкой, лейкоцитозом, болями в суставах и мышцах, что указывает на вероятное системное нарушение регуляции функций иммунной системы. Лечение заключается в приеме внутрь высоких доз стероидных препаратов.

24. Имеются ли лекарственные сыпи, которые можно отнести к неотложным дерматологическим заболеваниям?
Большинство лекарственных сыпей характеризуются относительно доброкачественным течением и представлены кореподобной, или пятнистой, эритемой, которая не сопровождается другими проявлениями или симптомами; лишь изредка возникает диффузная эксфолиативная эритродермия, или "синдром красного человека", когда у больных развивается тотальная эритродермия с зудом и шелушением. Кроме лекарств, причинами эксфолиативной эритродермии, которые следует исключить, могут быть псориаз, лимфомы, обострение себорейного или атопического дерматита. Другие формы реакции на прием лекарств, относящиеся к неотложным дерматологическим заболеваниям, включают токсический эпидермальный некролиз, лейкоцито-кластический васкулит, острую крапивницу, или ангионевротический отек.

25. Каковы проявления синдрома Кавасаки со стороны кожи и слизистых?
Покраснение конъюнктивы

Поражение слизистых рта и глотки (инъецирование сосудов слизистых, земляничный язык, растрескавшиеся губы) Эритема кистей и стоп Экзантема.
Эти проявления, вместе с лимфаденопатией, составляют минимальный "набор" для диагностики болезни Кавасаки. Для постановки диагноза требуется наличие четырех из пяти вышеперечисленных симптомов плюс основной показатель — лихорадка (> 38 °С). Эритема кистей и стоп может сопровождаться отеком разной степени выраженности, примерно через 2 недели после начала заболевания сменяющимся десква-мацией. Экзантема проявляется в виде генерализованной пятнистой эритемы.

26. Как лечить синдром Кавасаки?
Высокими дозами аспирина в период лихорадки (100 мг/кг в день) на фоне внутривенного введения гамма-глобулина (400 мг/кг в день в течение 4 дней).

27. Считается ли тепловой удар неотложным дерматологическим заболеванием?
Хотя тепловой удар обычно не рассматривается как дерматологическая проблема, ему присущи характерные кожные проявления, помогающие быстро поставить диагноз. Кожа у получившего тепловой удар эритематозная, горячая и сухая. Эти симптомы, а также бессознательное состояние пациента должны заставить заподозрить данный диагноз. Лечение следует начинать немедленно, чтобы предотвратить смертельный исход или повреждение ЦНС.

28. Каковы кожные проявления у детей дурного обращения с ними взрослых?
Поскольку насилие над детьми может привести к острому расстройству здоровья и смерти, распознавание признаков такого рода имеет первостепенное значение при обследовании пострадавшего ребенка. Эти признаки включают:

Кровоподтеки и ссадины, по форме и месту расположения обычно не соответствующие представленному анамнезу или характеру травм, как правило, наблюдаемых у детей (см. рисунок).

tmpA1B3-4.jpg
Кожные проявления насилия над детьми

Ожоги необычной формы, например, ожоги от сигареты или кипящей жидкости. Такие ожоги имеют четкие границы и иногда — форму "пончика" и располагаются по окружности ягодицы.
Общее истощение и дерматит, связанные с отсутствием заботы о ребенке и недоеданием. Травматическую алопецию с кровотечением, неровными очертаниями или гематомой. Следы укусов взрослых, которые легко отличить от детских по ширине (для взрослых она составляет более 4 см).

29. Каковы кожные проявления удара молнии?
У пациентов, пострадавших от удара молнии, на коже остаются характерные проявления. В дополнение к Ожеговым ранам на входе и выходе молнии на коже пострадавших областей у этих пациентов часто обнаруживается извитая (или папоротниковидная) эритема (см. рисунок). Сомнения в происхождении поражения поможет рассеять биопсия кожи, при которой выявляются патогномоничные признаки. Установление точного диагноза исключительно важно, поскольку у пациента может иметься выраженное скрытое поражение подлежащих фасций и мышц. Необходимо оценить размер поражения и в целях ускорения выздоровления провести терапию против аритмии, шока, нарушения жидкостного и электролитного баланса, а также скрытых повреждений.

tmpA1B3-5.jpg
Ожог от удара молнии. Поражение имеет извитую или папоротниковидную форму, характерную для данного типа ожога

30. Что такое склеродема новорожденных?
Это заболевание, наблюдающееся в большинстве случаев у новорожденных, возникает, однако, и у младенцев в возрасте до трех месяцев. Клинически оно проявляется снижением температуры тела, уплотнением кожи, появлением пятнистого сосудистого рисунка и изменением окраски на желто-белую в симметричных местах — обычно в области бедер и туловища. Как правило, оно возникает на фоне тяжелой основной патологии и характеризуется высоким (50 %) уровнем смертности.
Патофизиологические изменения, лежащие в основе данного проявления, вероятно, обусловлены снижением температуры тела, которое ведет к уплотнению и отвердеванию (застыванию) подкожного жира. Связано это с тем, что у новорожденных в жировой ткани содержится повышенное количество насыщенных жиров, которые отвердевают при более высокой температуре, чем нормальный жир. Поскольку вышеописанное клиническое состояние часто является предвестником смерти, необходимы ранняя его клиническая диагностика и агрессивное лечение основного заболевания.

31. Каковы кожные проявления при холестериновой эмболии?
Холестериновые эмболы способны попадать в любое место в организме, но кожные проявления этого состояния чаще всего отмечаются на нижних конечностях. Появление холестериновых эмболов может произойти само по себе, но часто ему предшествует ангиография, во время которой повреждаются атеросклеротические бляшки в аорте и холестерин поступает в кровеносное русло. Клиническая картина представлена внезапно возникающими довольно четко очерченными участками цианоза или мраморной сетчатостью кожи стоп или нижних отделов голеней, что является следствием прекращения притока крови по артериям. Эти участки могут претерпевать некротические изменения с образованием в дальнейшем болезненных язв. Диагоз ставится с помощью биопсии с тщательным микроскопическим исследованием, при котором в просвете сосудов обнаруживаются кристаллы холестерина. Предпочтительнее производить эксцизионную биопсию кожи и анализировать биоптаты на многих срезах, поскольку эмболы располагаются фокально. В диагностическом плане может помочь скрупулезная аускультация в области крупных сосудов живота и нижних конечностей, проведенная после выполнения пациентом физических упражнений для увеличения частоты пульса. Распознавание указанного поражения имеет большое значение, поскольку поврежденными могут оказаться и другие органы, особенно почки. В последующем необходимо ограничить проведение ангиографических процедур и приступить к лечению гиперлипидемии, лежащей в основе данного заболевания.

вверх