Медицинская Энциклопедия
и большой медицинский справочник
+ СПРАВОЧНИК ПО БОЛЕЗНЯМ
+ ДЕРМАТОЛОГИЯ
1. структура и функции кожи
2. морфология первичных и вторичных поражений кожи
3. диагностические методы
II. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ
4. заболевания, связанные с нарушением кератинизации
5. нейрокожные заболевания
6. механобуллезные заболевания
III. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
7. папулосквамозные высыпания кожи
8. дерматит (экзема)
9. контактные дерматиты
10. везикуло-буллезные дерматозы
11. пустулезные высыпания (дерматозы)
12. язвенная болезнь и helicobacter pylori
12. лихеноидные высыпания
13. гранулематозные
14. лекарственные сыпи
15. васкулиты
16. болезни отложений
17. фоточувствительные дерматиты
18. нарушения пигментации
19. панникулиты
20. алопеция
21. акне и акнеформные высыпания
22. коллагеновые сосудистые болезни
23. крапивница и ангионевротический отек
IV. ИНФЕКЦИИ И ИНВАЗИИ
24. вирусные экзантемы
25. везикулезные вирусные высыпания
26. пересадка печени
26. бородавки (инфекции, вызванные вирусами папилломы человека)
27. молниеносная (фульминантная) печеночная недостаточность
27. бактериальные инфекции
28. асцит
28. сифилис
29. абсцесс печени
29. лепра (болезнь гансена)
30. наследственные заболевания печени
30. другие инфекции, вызванные микобактериями
31. гистопатология печени
31. поверхностные грибковые инфекции
32. кисты печени и желчных путей
32. глубокие микозы
33. болезни желчного пузыря
33. паразитарные инфекции
34. нарушение функции сфинктера одди
34. укусы членистоногих
V. КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
35. острый панкреатит
35. кожные проявления злокачественных опухолей внутренних органов
36. хронический панкреатит
37. рак поджелудочной железы
кожные проявления эндокринных заболеваний
37. кожные проявления заболеваний желудочно-кишечного тракта
38. кистозные заболевания поджелудочной железы
38. кожные проявления заболеваний почек
39. целиакия (нетропическая спру), тропическая спру, болезнь уиппла (whipple), лимфангиоэктазия, энтеропатия, вызванная приемом нестероидных противовоспалительных средств
39. кожные проявления спидА
40. заболевания кожи при нарушениях питания
VI. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОЖИ
41. доброкачественные меланоцитарные опухоли
42. сосудистые опухоли
43. фиброзные опухоли кожи
VII. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОЖИ
44. часто встречающиеся злокачественные
45. злокачественная меланома
46. лейкемические и лимфоматозные инфильтраты кожи
47. редкие злокачественные опухоли кожи
48. метастазы опухолей
VIII. ЛЕЧЕНИЕ КОЖНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
49. экраны от солнца и профилактика рака кожи
50. кортикостероиды, применяемые местно
51. криохирургия
52. хирургия по мохсу
53. лазеры в дерматологии
54. терапевтическая фотомедицина
55. ретиноиды
IX. ОСОБЫЕ ГРУППЫ ПАЦИЕНТОВ
56. инфекционные заболевания у новорожденных

57. педиатрическая дерматология
58. гериатрическая дерматология
59. культуральная дерматология
60. дерматозы беременных
X. НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ И ДРУГИЕ ПРОБЛЕМЫ
61. неотложная дерматология
62. дерматология профессиональных заболеваний
63. кожные поражения и психика
64. обращение с пациентами, страдающим зудом
65. болезни ногтей
66. общие моменты в дерматологии
68. гематологические проявления заболеваний органов желудочно-кишечного тракта
69. дерматологические проявления заболеваний желудочно-кишечного тракта
70. эндокринные заболевания и желудочно-кишечный тракт
71. аллергические проявления заболеваний желудочно-кишечного тракта
72. обзорная рентгенография и рентгеноконтрастные исследования
73. радио-, эхографические инвазивные методы исследования
74. неинвазивные визуализирующие исследования желудочно-кишечного тракта: ультразвуковое сканирование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография
75. радиоизотопные исследования
76. эндоскопическое ультразвуковое сканирование
77. эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (эрхпг)
78. хирургия пищевода
79. хирургия язвенной болезни
80. хирургическая тактика при остром животе
81. хирургия толстой кишки
82. хирургия поджелудочной железы
83. хирургия печени и желчевыводящих путей
84. лапароскопическая хирургия
+ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ
+ ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ
+ РЕВМАТОЛОГИЯ
+ ЭНДОКРИНОЛОГИЯ
+ СЛОВАРИ

ГЛАВА 44. ЧАСТО ВСТРЕЧАЮЩИЕСЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ

1. Как классифицируются злокачественные опухоли кожи?
Первичные раки кожи классифицируются по месту происхождения составляющих их клеток. Кожные раки чаще всего развиваются из кератиноцитов (например, плоскоклеточный рак) или меланоцитов (например, злокачественная меланома), которые являются нормальными компонентами эпидермиса. Менее часто опухоли развиваются из других клеток эпидермиса, дермы или подкожной клетчатки. Классификация злокачественных заболеваний кожи

 
ЗАБОЛЕВАНИЕ
ПРОИСХОЖДЕНИЕ РАКОВЫХ КЛЕТОК
Предраковые состояния (in situ)
 
Старческий кератоз
Кератиноцит
Болезнь Боуэна (плоскоклеточный рак)
Кератиноцит
Злокачественная мелонома
Меланоцит
Злокачественное лентиго (пятна Гетчинсона)
Меланоцит
Наиболее частые раки кожи
 
Базально-клеточная карцинома
Спорно фолликулярный Кератиноцит, базальный Кератиноцит, первичная зародышевая клетка
Плоскоклеточный рак
Кератиноцит
Кератоакантома
Фолликулярный Кератиноцит
Меланомы
 
Злокачественная меланома
Меланоцит
Злокачественное лентиго
Меланоцит
Редкие кожные раки
 
Карцинома потовых желез (множество вариантов)
Апокринные или экринные потовые железы/протоки
Фолликулярная карцинома (несколько вариантов)
Клетки фолликулярного эпителия
Экстрамаммиллярный рак Педжета
Неизвестные — апокринные
Трабекулярно-клеточная карцинома (рак клеток Меркеля)
фибробласт или дермальный дендроцит
Атипичная фиброксантома
Фибробласт
Дерматофибросаркома выбухающая
фибробласт
Фибросаркома
Фибробласт
Ангиосаркома
Эндотелиальная клетка
Саркома Капоши
Эндотелиальная клетка
Гемангиоперицитома
Перицит
Злокачественные опухоли из оболочек периферических нервов
Шванновские клетки
Липосаркома
Липоциты

2. Какие раки кожи, не относящиеся к меланоме, встречаются наиболее часто?
Базально-клеточная карцинома и плоскоклеточный рак. В США каждый год отмечается около 1 000 000 случаев "немеланомных" раков кожи, что выводит их на первое место среди всех опухолей. Кератоакантомы также учитываются как немеланомные раки кожи, но такое определение является весьма спорным, и многие авторитетные ученые рассматривают их как доброкачественные эпителиальные опухоли. Частыми предраковыми заболеваниями кожи (исключая меланому) являются такие, как старческий кератоз, актинический хейлит и болезнь Боуэна.

3. Каковы главные причины немеланомных раков кожи?
Подавляющее большинство предраковых состояний и раков кожи вызывается действием солнечных лучей. Ряд наблюдений и эпидемиологических исследований подтверждают роль ультрафиолетовых лучей в развитии рака кожи.
1. Большинство немеланомных раков возникает на коже, постоянно подвергающейся действию солнечных лучей, причем 75 % и более из них возникает в области головы или шеи.
2. Частота таких раков ниже в более северных широтах (например, в Миннеаполисе), чем в экваториальных (например, на Гавайях).
3. Установлено, что японцы, переехавшие на Гавайи, чаще заболевают немеланомными раками кожи, чем живущие в Японии, расположенной в более северных широтах.
4. Эпидемиологические исследования четко показали, что немеланомные раки кожи наблюдаются чаще у людей со светлой кожей, чем с темной.
5. Немеланомные раки кожи могут быть вызваны у животных путем инсоляции и предотвращены с помощью солнцезащитных экранов.

4. Имеются ли другие причины немеланомных раков кожи?
Поступление мышьяка с пищей в организм
Наличие хронических язв и рубцов (например, пигментная ксеродерма)
Длительное местное тепловое воздействие
Местное воздействие смол и масел
Вирусная инфекция (например, вирус папилломы человека)
Рентгеновские лучи (например, при лечении угрей)

5. Как диагностируются немеланомные раки кожи?
Рак кожи должен иметься в виду в любом случае, когда пациент жалуется на новое кожное образование, особенно на участках, подвергающихся действию солнечных лучей. Такие раки обычно (но не всегда) имеют отчетливую клинику, хотя существует выраженная схожесть в проявлении различных новообразований из этой группы. Окончательный диагноз устанавливается с помощью скарификационной, пункционной, ини-цизионной или эксцизионной биопсии. Техника и метод биопсии зависят от размера и расположения возможного злокачественного образования.

6. Что собой представляют базально-клеточные карциномы?
Базально-клеточные карциномы (БКК, эпителиомы) являются наиболее распространенными типами рака кожи; частота их соотношения с плоскоклеточными карциномами составляет 4:1. БКК являются низкодифференцированными раками кожи, состоящими из базалиодных клеток с характерным периферическим расположением ядер. Эти островки базалиоидной опухоли обычно имеют связь с покрывающим эпидермисом или фолликулярным эпителием. БКК характеризуются местным ростом и редко дают метастазы.
Мнения о происхождении этих распространенных опухолей противоречивы. Наибольшее признание получили теории их происхождения из недифференцированных клеток из слоя базальных клеток или из фолликулярного эпителия. Недавние иммуно-гистохимические исследования позволили предположить, что у большинства БКК наблюдается некоторая степень фолликулярной дифференцировки.

7. Опишите клиническую и гистологическую картину при базально-клеточных карциномах.
Клиника и гистологическая картина при БКК не укладываются в одну форму. Наиболее часто БКК появляются в узелковой форме в виде, как правило, медленно растущих образований с гладкой или шагренированной поверхностью. Они обычно выглядят полупрозрачными или словно украшенными жемчужинами, часто видны расширенные сосуды (см. рисунок А). Со временем могут возникнуть распад, появиться кровоточивость и сформироваться язвы (узелково-язвеиная форма).

tmpA1A2-1.jpgtmpA1A2-2.jpg
Виды базально-клеточной карциномы. А. Узелково-язвенная базалиома над бровью, напоминающая поверхность жемчуга с изъязвлением в центре. В. Большая поверхностно распространяющаяся базалиома, проявляющаяся множественными мелкими папулами с точечными чешуйками и корочками. С. Белая склеродермопо-добная базалиома в центре грудной клетки, напоминающая рубец. Два участка, покрытые корками, являются местами биопсии

Поверхностно распространяющиеся БКК представляют собой тонкие образования с горизонтальным ростом и проявляются как эритематозные, минимально уплотненные, медленно растущие бляшки разного размера, располагающиеся обычно на туловище (см. рисунок В). Они могут быть спутаны с дерматомикозом туловища, нуммулярным дерматитом и другими немеланомными раками кожи, такими, например, как болезнь Боуэна.
Склеродермоподобные базалиомы имеют характер инфильтративного образования, которое может выглядеть как рубец и даже нормальная кожа (см. рисунок С). Микроскопически они состоят из узких тяжей и нитей базалиоидных клеток, проходящих между волокнами коллагена. Эта форма может быть легко просмотрена даже опытным дерматологом. Поражение часто захватывает гораздо большее пространство, чем видится снаружи.
Базально-клеточная карцинома может быть полностью или местами пигментированной и ошибочно приниматься за злокачественную меланому. Описан редкий вид БКК, который напоминает большой кожный вырост или фиброму. Этот вид опухоли обычно обнаруживается на теле пожилых мужчин и называется опухолью Пинкуса (или фиброэпителиомой Пинкуса).

8. Как клинически проявляется типичная плоскоклеточная карцинома?
Плоскоклеточная карцинома (ПКК) может напоминать базально-клеточную карциному, старческий кератоз или бородавки, но обычно первоначально она представляет собой плохо очерченное красное образование с бугристой поверхностью (см. рисунок А ). Поверхность ПКК гораздо чаще покрыта чешуйками, чем при базалиоме. Временами чешуйки могут выступать над поверхностью кожи, образуя кожный рог. Более крупные образования могут подвергаться распаду и изъязвляться. Бородавчатые карциномы являются одной из форм проявления ПКК, выглядят как бородавки и часто неправильно диагностируются (см. рисунок В). Как и бородавки, они часто возникают на кистях рук, стопах, но могут также появляться на слизистой рта и аногенитальном эпителии.

tmpA1A2-3.jpg
А. Плоскоклеточная карцинома ушной раковины, состоящая из узла с чешуйкой в центре и коркой. В. Большая бородавчатая карцинома на подошве стопы. Бородавчатые карциномы часто достигают больших размеров до постановки правильного диагноза, поскольку они нередко лечатся как бородавки

9. Что такое кератоакантома?
Кератоакантома является довольно частой эпидермальной опухолью, которая появляется почти всегда на коже, подвергающейся действию солнечных лучей. Спорным вопросом является признание ее доброкачественной или злокачественной опухолью кожи. Опухоль состоит из высокодифференцированных, но цитологически атипичных кера-тиноцитов, которые трудно отличить от клеток плоскоклеточной карциномы. Мито-тический индекс может быть очень высоким.
Клинически, однако, кератоакантомы ведут себя как доброкачественные опухоли и при отсутствии лечения подвергаются обратному развитию по прошествии недель или месяцев. Решение вопроса осложняется тем, что примерно 10 % образований, напоминающих кератоакантому клинически, развиваются в инвазивную ПКК. Неясно, являются ли они ПКК с самого начала, или являются кератоакантомами, развивающимися в инвазивные ПКК, или представляют собой более агрессивные формы кератоакантом. Место происхождения кератоакантом не определено, но экспериментальные и эпидемиологические исследования указывают на вовлечение фолликулярного эпителия.

10. Как клинически выглядит кератоакантома?
Кератоакантомы обычно легко распознаются. Они возникают неожиданно, как правило, на местах, открытых солнечным лучам, в виде куполообразных разрастаний телесного цвета с образующейся в центре пробкой из рогового вещества (см. рисунок). Кератоакантомы растут быстрее, чем ПКК, и обычно достигают размера 1-2 см до того, как начинают регрессировать. Случается, что они вырастают до 5 см и более (гигантские кератоакантомы).

tmpA1A2-4.jpg
Кератоакантома в виде кратероподобного узла с пробкой из рогового вещества в центре

ПКК обычно являются более злокачественными, чем базалиомы, и более склонны к образованию метастазов. ПКК, возникающие на месте старческого кератоза, как считается, дают метастазы в 0,5 % случаев, в то время как возникающие на нижней губе дают метастазы в 16 % случаев. Опухоли, возникающие на месте рубцов от ожогов, пункции синусов и на измененном эпителии (например, головке полового члена, вульвы) и у пациентов с угнетенным иммунитетом, более склонны давать метастазы.

11. Что такое старческий кератоз?
Старческие кератозы (солнечные кератозы) являются предраковыми поражениями кожи, вызванными действием солнечных лучей. Они очень часто наблюдаются у пожилых людей со светлым цветом кожи, долгое время проводящих на солнце. Микроскопически старческий кератоз характеризуется пролиферацией цитологически атипичных кератиноцитов, которые отпочковываются или заменяют нижнюю часть эпидермиса. Атипичные клетки не захватывают всю толщу эпидермиса. Хотя специальные исследования никогда не проводились, эпидемиологические и ретроспективные ис-

следования указывают, что, по-видимому, 2-5 % старческих кератозов без лечения переходят в плоскоклеточные карциномы.

12. Как выглядит старческий кератоз?
Первоначально старческий кератоз проявляется в виде крошечных пальпируемых выпуклостей на нормальной, открытой солнцу коже, которые постепенно увеличиваются, становятся красными и покрываются чешуйками. Поверхностная чешуйка может настолько увеличиться, что образуется заметно выступающий наружу кожный рог. Реже встречаемые формы включают атрофический и пигментный старческий кератоз. Актинический хейлит — это термин, используемый для обозначения старческого кератоза, возникающего в области красной каймы губ, подвергнувшихся воздействию солнечных лучей. Многие пожилые пациенты, жалующиеся на сухость нижней губы, на самом деле страдают выраженным актиническим хейлитом.

13. Что такое болезнь Боуэна?
Болезнь Боуэна — форма плоскоклеточной карциномы in situ, которая может появляться на любом месте кожного покрова, включая и защищенное от солнца. Микроскопически при ней выявляется полнослойная цитологическая атипия кератиноци-тов. Старческий кератоз, переходящий к полнослойной атипии, часто относят к боу-эноидному актиническому кератозу (см. рисунок А). ПКК in situ, возникающая на мужских половых органах, описывается также под названием "эритроплазия Кей-ра". Клинически болезнь Боуэна проявляется в виде стойкой, эритематозной, слегка индурированной бляшки с непостоянными чешуйками (см. рисунок В). Она может напоминать рак соска молочной железы Педжета, экстрамаммиллярный рак Педже-та и поверхностно распространяющуюся базально-клеточную карциному. Пигментированный вариант болезни Боуэна встречается редко и может напоминать злокачественную меланому.
tmpA1A2-5.jpg Болезнь Боуэна. А. Плоскоклеточная карцинома in situ, возникающая на месте старческого кератоза (боуэноидный актинический кератоз). Поражение представляет собой слегка индурирован-ную красную бляшку с очаговой чешуйкой. В. Болезнь Боуэна в области полового члена (эритроплазия Кейра), представляющая собой эритематозную минимально индурированную бляшку

14. Какие факторы следует учитывать при лечении немеланомных раков кожи?
Метод разрушения опухоли зависит от степени распространения, локализации, здоровья пациента, вероятности рецидивов или метастазов и доступности методов лечения. Лечение предраковых состояний и раков кожи

 
ВИД ПОРАЖЕНИЯ
ЛЕЧЕНИЕ
Старческий кератоз
Криохирургия Кюретаж -/+ электрохирургия Фторурацил, местно Химическое отслоение Дермабразия
Актинический хейлит
Криохирургия Электрохирургия Химическое отслоение Удаление с помощью лазера Иссечение губы со смещением слизистой
Базально-клеточная карцинома (БКК)
 
Поверхностное распространение
Криохирургия Кюретаж -/+ электрохирургия Удаление с помощью лазера
Узелковая форма
Криохирургия Кюретаж -/+ электрохирургия Иссечение Лучевая терапия Хирургия по Мохсу
Склеродермоподобная агрессивная БКК, или рецидивирующая БКК
Иссечение с контролем краев раны Хирургия по Мохсу
Неудаляемые опухоли
Криохирургия Лучевая терапия Химиотерапия
Кератоакантома
Глубокое срезание -/+ кюретаж Кюретаж -/+ высушивание Введение в опухоль 5-фторурацила Криохирургия Иссечение
Болезнь Боуэна (ПКК in situ)
Кюретаж -/+ электрохирургия Фторурацил местно Кюретаж -/+ фторурацил Криохирургия Иссечение Лазеротерапия
Плоскоклеточная карцинома (ПКК)
 
Маленькая, неагрессивная
Кюретаж -/+ электрохирургия Криохирургия Иссечение
Большая или агрессивная
Иссечение с контролем краев раны Хирургия по Мохсу Лучевая терапия Удаление лимфатических узлов

15. Как лечить такие предраковые заболевания, как старческий кератоз и актинический хейлит?
Вероятно, сначала нам следует задать вопрос: "Почему необходимо лечить предраковые заболевания?" В то время как небольшой процент старческих кератозов проходит самопроизвольно, 2-5 % трансформируются в плоскоклеточную карциному. Клинически маленькую ПКК трудно отличить от старческого кератоза. Самые маленькие ПКК выявляются, когда образование, расцениваемое как старческий кератоз, не поддается лечению или возникает на участке, который подвергается лечению.
Поскольку актинические поражения варьируют от крошечных, едва пальпируемых образований до захватывающих полностью губу или волосистую часть головы, лечебный подход должен зависеть от величины и места поражения. Отдельные мелкие папулы можно лечить с помощью криохирургии или кюретажа (обычно после местной анестезии), а более крупные очаги — с помощью криохирургии, кюретажа, дермабра-зии, химического отшелушивания и местного применения 5-фторурацила. Удаление с помощью лазера (СО2-лазер) и иссечение со смещением слизистой являются методами, применяемыми при активном вовлечении в процесс большей части губы.

16. Как часто встречаются немеланомные раки кожи?
Действительная частота их неизвестна, поскольку они обычно не включаются в списки регистрируемых опухолей. Предполагается, что каждый год в США встречается 1 000 000 новых случаев немеланомных раков кожи, что дает им абсолютное первенство среди всех видов рака в США. В 1990 г. было отмечено более 2 700 000 амбулаторных посещений по поводу рака кожи, что составляет 0,4 % от всех амбулаторных посещений в США. Риск развития немеланомного рака кожи на протяжении жизни составляет 1 : 5. Статистически, если у пациента один раз уже отмечался немеланомный рак кожи, риск нового поражения в течение 5 лет составляет 30-50 %.

17. Как можно предотвратить появление немеланомного рака кожи?
Наиболее простой ответ — избегать солнечных лучей, особенно в детстве. Было подсчитано, что 75-80 % общей дозы солнечного облучения, получаемого за жизнь, приходится на период жизни до 20 лет. Если дети и юноши адекватно защищены от солнца, частота немеланомных раков кожи очень резко снижается. Методы защиты от солнца для детей и взрослых одинаковы и включают избегание воздействия полуденного солнца, использование экранирующих средств и ношение защитной одежды. Загар — как полученный под действием естественных солнечных лучей, так и в искусственном солярии — представляет собой поврежденную кожу, которая более склонна к образованию немеланомного рака. Для работников здравоохранения представляет важность распространение идеи, что бледная кожа привлекательнее, чем загорелая.

вверх