Медицинская Энциклопедия
      И БОЛЬШОЙ МЕДИЦИНСКИЙ СПРАВОЧНИК


  на главную
Сборник медицинских терминов, понятий, латинских названий, расшифровка аббревиатур.




+ СПРАВОЧНИК ПО БОЛЕЗНЯМ
+   ДЕРМАТОЛОГИЯ
  1. структура и функции кожи
  2. морфология первичных и вторичных поражений кожи
  3. диагностические методы
II. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ
  4. заболевания, связанные с нарушением кератинизации
  5. нейрокожные заболевания
  6. механобуллезные заболевания
III. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
  7. папулосквамозные высыпания кожи
  8. дерматит (экзема)
  9. контактные дерматиты
  10. везикуло-буллезные дерматозы
  11. пустулезные высыпания (дерматозы)
  12. язвенная болезнь и helicobacter pylori
  12. лихеноидные высыпания
  13. гранулематозные
  14. лекарственные сыпи
  15. васкулиты
  16. болезни отложений
  17. фоточувствительные дерматиты
  18. нарушения пигментации
  19. панникулиты
  20. алопеция
  21. акне и акнеформные высыпания
  22. коллагеновые сосудистые болезни
  23. крапивница и ангионевротический отек
IV. ИНФЕКЦИИ И ИНВАЗИИ
  24. вирусные экзантемы
  25. везикулезные вирусные высыпания
  26. пересадка печени
  26. бородавки (инфекции, вызванные вирусами папилломы человека)
  27. молниеносная (фульминантная) печеночная недостаточность
  27. бактериальные инфекции
  28. асцит
  28. сифилис
  29. абсцесс печени
  29. лепра (болезнь гансена)
  30. наследственные заболевания печени
  30. другие инфекции, вызванные микобактериями
  31. гистопатология печени
  31. поверхностные грибковые инфекции
  32. кисты печени и желчных путей
  32. глубокие микозы
  33. болезни желчного пузыря
  33. паразитарные инфекции
  34. нарушение функции сфинктера одди
  34. укусы членистоногих
V. КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
  35. острый панкреатит
  35. кожные проявления злокачественных опухолей внутренних органов
  36. хронический панкреатит
  37. рак поджелудочной железы 
кожные проявления эндокринных заболеваний
  37. кожные проявления заболеваний желудочно-кишечного тракта
  38. кистозные заболевания поджелудочной железы
  38. кожные проявления заболеваний почек
  39. целиакия (нетропическая спру), тропическая спру, болезнь уиппла (whipple), лимфангиоэктазия, энтеропатия, вызванная приемом нестероидных противовоспалительных средств
  39. кожные проявления спидА
  40. заболевания кожи при нарушениях питания
VI. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОЖИ
  41. доброкачественные меланоцитарные опухоли
  42. сосудистые опухоли
  43. фиброзные опухоли кожи
VII. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОЖИ
  44. часто встречающиеся злокачественные
  45. злокачественная меланома
  46. лейкемические и лимфоматозные инфильтраты кожи
  47. редкие злокачественные опухоли кожи
  48. метастазы опухолей
VIII. ЛЕЧЕНИЕ КОЖНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
  49. экраны от солнца и профилактика рака кожи
  50. кортикостероиды, применяемые местно
  51. криохирургия
  52. хирургия по мохсу
  53. лазеры в дерматологии
  54. терапевтическая фотомедицина
  55. ретиноиды
IX. ОСОБЫЕ ГРУППЫ ПАЦИЕНТОВ 
56. инфекционные заболевания у новорожденных

  57. педиатрическая дерматология
  58. гериатрическая дерматология
  59. культуральная дерматология
  60. дерматозы беременных
X. НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ И ДРУГИЕ ПРОБЛЕМЫ
  61. неотложная дерматология
  62. дерматология профессиональных заболеваний
  63. кожные поражения и психика
  64. обращение с пациентами, страдающим зудом
  65. болезни ногтей
  66. общие моменты в дерматологии
  68. гематологические проявления заболеваний органов желудочно-кишечного тракта
  69. дерматологические проявления заболеваний желудочно-кишечного тракта
  70. эндокринные заболевания и желудочно-кишечный тракт
  71. аллергические проявления заболеваний желудочно-кишечного тракта
  72. обзорная рентгенография и рентгеноконтрастные исследования
  73. радио-, эхографические инвазивные методы исследования
  74. неинвазивные визуализирующие исследования желудочно-кишечного тракта: ультразвуковое сканирование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография
  75. радиоизотопные исследования
  76. эндоскопическое ультразвуковое сканирование
  77. эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (эрхпг)
  78. хирургия пищевода
  79. хирургия язвенной болезни
  80. хирургическая тактика при остром животе
  81. хирургия толстой кишки
  82. хирургия поджелудочной железы
  83. хирургия печени и желчевыводящих путей
  84. лапароскопическая хирургия
+ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ
+ ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ
+ РЕВМАТОЛОГИЯ
+ ЭНДОКРИНОЛОГИЯ
+ СЛОВАРИ

ГЛАВА 6. МЕХАНОБУЛЛЕЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

1. Что такое механобуллезные заболевания?
Группа болезней, характеризующихся образованием мелких или крупных пузырей на месте травмы кожи.

2. Относятся ли к этой категории заболевания, при которых пузыри появляются на месте трения?
Да. У любого человека может возникнуть пузырь на месте травмы кожи. Степень выраженности пузыря зависит от силы травмы и индивидуальных особенностей кожи противостоять воздействию извне. Вместе с тем некоторые наследственные дерматозы характеризуются развитием крупных пузырей в ответ на незначительную травму.

3. Все ли пузыри при механобуллезных дерматозах локализуются в одном и томже слое кожи?
Нет. Существует три уровня расслоения кожи, приводящего к образованию пузырей. Два основных слоя — эпидермис и дерма. Соединение между ними, содержащее важные структурные белки, называется дермо-эпидермальным соединением (ДЭС). Расслоение в результате травмы может быть на одном из трех уровней. При обычном трении пузырь образуется в эпидермисе.

tmpA171-1.jpg
Слои кожи

4. При каких наследственных дерматозах пузырь формируется от незначительной травмы кожи?

Наследственные механобуллезные нарушения

 
ДЕРМАТОЗ
УРОВЕНЬ ОБРАЗОВАНИЯ ПУЗЫРЯ
ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ
Простой буллезный эпидермолиз
 
 
Локализованный
Эпидермис (базальный слой)
Аутосомно-доминантный
Генерализованный
Эпидермис (базальный слой)
Аутосомно-доминантный
Пограничный буллезный эпидермолиз
 
 
Локализованный
Дермо-эпидермальное соединение
Аутосомно-рецессивный
Генерализованный
Дермо-эпидермальное соединение
Аутосомно-рецессивный
Дистрофический буллезный эпидермолиз
 
 
Генерализованный
Дерма
Аутосомно-рецессивный и доминантный

5. Опишите клинические признаки простого буллезного эпидермолиза (ПБЭ). 
При локализованном типе пузыри образуются на кистях и стопах только от чрезмерного сдавливания кожи (например, при пешей прогулке). Генерализованный тип встречается у новорожденного или, чаще, у ребенка в возрасте 6-12 месяцев на месте травмы. При заживлении элементов рубец не образуется.
Термин эпидермолиз некорректен, так как означает цитолиз эпидермиса. В действительности нарушения чаще ограничены ДЭС-зоной или дермой. Было предложено использовать его только для эпидермальных типов нарушений.

tmpA171-2.jpg
Пограничный буллезный эпидермолиз типа Херлитца для которого характерны центральные поверхностные эрозии

6. Известна ли причина ПБЭ?
Существует предположение, что причиной ПБЭ может быть генный дефект, влияющий на продукцию эпидермальных белков (кератинов). Это гетерогенное заболевание, имеющее, как минимум, несколько подтипов. Для каждого подтипа характерен определенный дефект, выявленный в частности, при Dowling-Meara варианте БПЭ в кератинах 5 и 14, ответственных за структурную целостность эпидермальных клеток.

7. Каковы клинические признаки пограничного БЭ (ПогБЭ)?
При рождении ребенка возможно образование нескольких пузырей на месте травмы, однако дифференцировать их от пузыря при ПогБЭ, как правило, невозможно. У детей не исключено поражение слизистой полости рта, что не встречается при ПогБЭ. ПогБЭ включает ограниченные формы и генерализованные — потенциально летальные (форма Херлитца, или летальный буллезный эпидермолиз), при котором, как и при ПБЭ, пузыри образуются на месте травм. В отличие от ПогБЭ, при БЭ типа Херлитца в центре лица развивается торпидно протекающая эрозия, отмечаются дистрофия ногтей и зубов, в процесс вовлекаются трахея и бронхи, что сопровождается дистресссиндромом. Часто развивается сепсис.

8. Известна ли причина пограничного БЭ?
Считается, что отсутствие, уменьшение или повреждение структурных белков в дермоэпидермальном соединении приводят к ослаблению связей между эпидермисом и дермой. Один из таких белков — ламинин 5, называемый также каллинин или ницеин. Данный протеин (или группа протеинов) экспрессируется у больных ПогБЭ и может стать ключом к открытию гена(ов), ответственного за этот дефект.

tmpA171-3.jpg
Пограничный буллезный эпидермолиз типа Херлитца, для которого характерны хронические центральные лицевые повреждения

9. Назовите клинические признаки дистрофического БЭ.
При рецессивной форме геморрагические пузыри появляются сразу после рождения или в первые месяцы жизни. Пораженные участки заживают с образованием рубцов, что может вести к потере функциональных возможностей пальцев рук. Вовлечение в процесс слизистой полости рта или пищевода приводит к образованию стриктур пищевода. Нарушается формирование зубов и развивается анемия вследствие кровопотери. Доминантная форма протекает менее тяжело и имеет тенденцию к локализации процесса. Тем не менее в очагах поражения развиваются атрофические рубцы.

tmpA171-4.jpg
Рецессивная форма буллезного эпидермолиза. Тяжелое рубцевание, приводящее к дисфункции пальцев

10. Какова причина дистрофического БЭ?
Первичный дефект связан с отсутствием или структурным повреждением белка в дерме. Этот протеин — коллаген VII типа, который входит в состав якорных фибрилл, соединяющих базальную мембрану с коллагеном дермы. Недавно в семьях с дистрофическим БЭ выявлены мутации гена (COL7A1), локализующегося в коротком плече хромосомы 3.

11. Можно ли поставить окончательный диагноз различных форм буллезного эпидермолиза на основании клинической картины?
Нет. При рождении и в детстве эти формы различить невозможно. Необходимо проведение лабораторных исследований, а именно иммунологического картирования (опеделение антител к известным белкам, локализованным на месте формирования пузырей). Производится биопсия, срез обрабатывается антителами, что позволяет определить уровень формирования пузыря в коже при основных механобуллезных заболеваниях (эпидермальных, пограничных, дистрофических). Затем диагноз уточняется с помощью моноклональных антител, специфичных для поврежденных или отсутствующих белков.

12. Существуют ли методы лечения механобуллезных заболеваний?
Специфичных методов лечения нет. Необходимо свести к минимуму вероятность травмы. Для этого используют хорошо проветриваемую обувь из мягкой кожи, рекомендуют нахождение в условиях низких температур, так как заболевание протекает тяжелее при высокой температуре; эффективны также смягчающие кожу средства, уменьшающие воздействие внешних факторов. В случае поражения слизистой полости рта при пограничном БЭ и рецессивном дистрофическом БЭ необходимо тщательное проведение гигиенических мероприятий.
Для уменьшения травматического воздействия на слизистую пищевода больным с рецессивным дистрофическим БЭ нужно назначать измельченную смешанную пищу. Деформации кистей при дистрофическом БЭ коррегируются хирургически, однако нередко возникают рецидивы.

13. Эффективно ли лечение фенитоином?
Противосудорожный препарат фенитоин (дилантин) ингибирует продукцию коллагеназы фибробластами. В связи с этим он был применен в трех открытых клинических испытаниях в 1980-гг. для лечения рецессивной формы дистрофического БЭ, поскольку при этой форме отмечается уменьшение коллагена VII типа. Во всех трех исследованиях наблюдалось клиническое улучшение у больных рецессивным дистрофическим БЭ. Недавно более крупное мультицентровое исследование не выявило различия между эффектами фенитоина и плацебо. В настоящее время фенитоин для лечения рецессивного дистрофического БЭ не рекомендуют.

14. Информативна ли пренатальная диагностика для этой группы заболевания?
Фетоскопия с проведением биопсии была основным методом пренатальной диагностики БЭ и других наследственных заболеваний кожи. Электронно-микроскопическое исследование кожи плода до недавнего времени являлось единственно доступным методом диагностики; его информативность зависела от подготовленности лабораторного персонала и интерпретации окончательных результатов. Из других методов с успехом применяется исследование с помощью моноклональных антител, благодаря которым можно исключить диагноз пограничного БЭ или дистрофического БЭ.

вверх

      почтовый ящик:
   Med-Enc@narod.ru
Яндекс.Метрика