Целиакия

Целиакия - заболевание, обусловленное повышенной чувствительностью к глютену, характеризуется атрофией слизистой оболочки верхних отделов тонкой кишки. 

Частота. Распространённость заболевания в разных регионах составляет от 1:300 до 1:2000. Преобладающий возраст: два пика заболеваемости - в 1 год и в 30-60 лет. У женщин диагностируют на 10-15 лет раньше (ранние проявления в виде аменореи и анемии беременных). 

Этиология и патогенез окончательно не изучены  Аномальная чувствительность к глютену вызывает повреждение слизистой оболочки кишечника  Значение генетических факторов доказывают изменения тонкой кишки, выявляемые путём биопсии у 10-15% близких родственников  Описаны семейные случаи заболевания (212750, 6р, ген GSE, CD, p или полигенное)  У 60-90% больных выявляют лейкоцитарные Аг В8 (HLA-B8) и HLA-DW3 (в общей популяции эти Аг выявляют у 20-30% лиц)  Добавочный В-лимфоцитарный Аг выявляют у 70-80% больных (в общей популяции - у 15%)  Общий с целиакией патогенез имеет другое глютенчувствительное заболевание - герпетиформный семейный дерматит. Оба заболевания связаны с одними и теми же лейкоцитарными Аг.

Патоморфология  Укорочение ворсинок тонкой кишки  Гиперплазия и углубление кишечных крипт  Инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами собственного слоя слизистой оболочки.

Клиническая картина  Диарея - обильный пенистый зловонный стул (в 100% случаев)  Стеаторея  Вздутие живота (в сочетании с тонкими конечностями [вследствие атрофии мышц] - внешний вид паука)  Синдром мальабсорбции - ЖДА, отёки (вследствие гипопротеинемии), потеря массы тела при хорошем аппетите, боли в костях, парестезии, слабость, повышенная утомляемость  Бесплодие, рецидивирующий афтозный стоматит, герпетиформный дерматит как первичные проявления  У детей раннего возраста часто возникают боли в животе, тошнота, рвота  У детей - отставание в физическом развитии.

Методы исследования

  Исследование периферической крови   Повышение содержания антиглютеновых IgA и IgG у 90% больных, снижение IgM у 33% больных   Снижение содержания СЗ и С4 компонентов комплемента у пациентов при отсутствии лечения и повышение этих фракций при назначении безглютеновой диеты    Снижение содержания кальция, калия, натрия, железа, нейтральных жиров, холестерина, витамина А, витамина В12, витамина С, фолиевой кислоты  Уменьшение содержания общего белка  Увеличение ПВ.

  Исследование кала на жиры: выявляют нарушение всасывания жиров, остаточное количество жиров в кале более 7% (в норме - не более 3-5%).

  Проба с нагрузкой глиадином - быстрое повышение содержания в крови глутамина после введения глиадина в дозе 350 мг/кг внутрь.

  Эндоскопическое исследование с биопсией. Диагноз считают достоверным только после трёхкратной биопсии   Первая биопсия (в разгар заболевания) - укорочение ворсинок, углубление и расширение крипт, появление кубического эпителия, инфильтрация воспалительными клетками собственного слоя слизистой  Вторая биопсия (на фоне исключающей глютен диеты в течение 6 мес) - восстановление нормальной структуры эпителия    Третья биопсия (после назначении глютена 10 г/сут в течение 6 нед) - повторное возникновение изменений слизистой оболочки.

Дифференциальный диагноз  Синдром короткой кишки  Недостаточность поджелудочной железы  Болезнь Крона  Болезнь Уйппла

  Спру тропическая  Лимфома кишечника  ВИЧ-инфекция и СПИД

  Острый гастроэнтерит  Гиардиоз  Эозинофильный гастроэнтерит.

ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения

  Диета № 4а    Исключить употребление глютена (содержится в пшенице, ржи, ячмене, овсе), иногда лактозы (возможно развитие вторичной лактазной недостаточности)   Можно принимать продукты животного происхождения, а также кукурузную, соевую и рисовую муку, картофель, овощи, фрукты, ягоды.

  При тяжёлом течении применяют корригирующие препараты    Кальция глюконат 5-10 г/сут   Витамин D (эргокальциферол) по 0,01-1 мг/сут (до 2,5 мг/сут при выраженной мальабсорбции)   Железа закисного сульфат 300 мг/сут  Фоли-евая кислота 5-10 мг/сут    Мультивитаминные препараты    При изменении ПВ - витамин К 10 мг/сут в/м.

  Инфузионная терапия - белковые препараты, жировые эмульсии, 10-20% р-р глюкозы, коррекция водно-электролитного баланса и КЩС.

  При крайне тяжёлом состоянии пациентов (чаще детей) переход на парентеральное питание.

  При рефрактерной целиакии - глюкокортикоиды, например преднизолон 10-20 мг 2 р/сут внутрь.

Наблюдение. Повторная эндоскопия через 6 мес после назначения безглютеновой диеты и через 6 нед дозированного назначения глютена.

Осложнения  Злокачественные опухоли развиваются у 10-15% больных (50% этих опухолей составляет лимфома тонкого кишечника, часто развивается карцинома пищевода)  Рефрактерная целиакия - устойчивая к безглютеновой диете

  Коллагеновая целиакия - образование толстого слоя коллагена в собственном слое слизистой оболочки  Хронический язвенный энтерит (образование множественных язв, кишечных кровотечений, стриктур, перфораций, обструкций, перитонита) - смертность достигает 7%  Вторичный остеопороз вследствие снижения всасывания витамина D и кальция  Эксикоз и электролитный дисбаланс. 

Течение и прогноз благоприятные при своевременной диагностике и строгом соблюдении диеты. Улучшение наступает в течение нескольких дней после исключения из пищи глютена. Все симптомы обычно проходят через 4-6 нед. Основная причина смерти - развитие лимфоретикулярной патологии (особенно лимфомы кишечника). До сих пор не найдено чёткой корреляции между частотой возникновения злокачественных опухолей ЖКТ и соблюдением диеты. 

Сопутствующая патология  Вторичная недостаточность лактазы

  Герпетиформный дерматит.

Возрастные особенности  Дети. Симптомы целиакии возникают в грудном возрасте при введении в рацион ребёнка продуктов, содержащих глютен  Пожилые. Целиакия часто возникает повторно  В юношеском возрасте возможно исчезновение повышенной чувствительности к глютену.

Профилактика. Необходимо избегать употребления в пищу продуктов, содержащих глютен.

Синонимы  Спру нетропическая  Глютеновая энтеропатия  Спру европейская  Целиакия взрослых  Стеаторея идиопатическая  Болезнь глютеновой недостаточности  Целиакия глютенчувствительная 

См. также Болезнь Крона, Болезнь Уйппла, ВИЧ-инфекция и СПИД, Гиардиоз, Дерматит герпетиформный, Лимфома кишечника, Синдром короткой кишки 

МКБ К90.0 Целиакия 

MIM. 212750 Целиакия