Нарколепсия

Нарколепсия - расстройство сна, характеризующееся приступами дневной сонливости, катаплексией, утренним параличом, гипнагогическими галлюцинациями. 

Частота. 0,04% населения, чаще до 30 лет. 

Этиология. Имеется тесная связь между нарколепсией и Аг HLA-DR2. 

Генетические аспекты. Наследование аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью. Частота у родственников в первом поколении - 30%. Биологический маркёр HLA-DR2 - аллель на коротком плече 6 хр. в 100% случаев у представителей кавказской национальности; у 1/3 здоровых людей.

Клиническая картина

  Дневная сонливость. Характеризуется кратковременными неодолимыми приступами сна продолжительностью менее 15 мин. Появлению приступов сна может предшествовать выполнение однообразной деятельности или работа в сидячем положении. Кратковременный сон днём оказывает освежающее действие - эффект длится 30-120 мин.

  Катаплексия (адинамия аффективная, астения эмоциональная, аффективная утрата тонуса, блокада тонуса, синдром Левенфелъда-Геннеберга) - короткие (от секунд до минут) эпизоды мышечной слабости или обездвиженности на фоне ясного сознания. Наблюдают у 70-80% пациентов, страдающих нарколепсией. Может проявляться частичной утратой мышечного тонуса (общая слабость, смазанная речь, появление слабости в коленях, отвисание челюсти). Ката-плексию провоцируют смех, гнев, физические нагрузки, возбуждение или приподнятое настроение, половой акт, страх, смущение.

  Утренний паралич (паралич сна, катаплексия пробуждения) -временная (менее 1 мин) частичная или полная утрата мышечного тонуса при пробуждении, на фоне ясного сознания.

  Гипнагогические галлюцинации - зрительные и слуховые галлюцинации или иллюзии, возникающие при переходе от состояния бодрствования ко сну.

Методы исследования  Полисомнография - быстрое наступление фазы быстрого сна (ФБС) (через 10-15 мин после начала сна), наличие более одной ФБС в начале сна  Множественный тест ла-тентности сна (несколько записей дневного сна через двухчасовые интервалы) - быстрое начало сна, 1 или 2 ФБС в момент начала снаОЭГ.МРТ/КТ.

Дифференциальный диагноз  Эпилепсия  Другие расстройства сна.

Лечение  Регулярный кратковременный дневной сон

  При дневной сонливости - фенамин 5-20 мг 1-3 р/сут, декстроамфетамин 5-60 мг 1 р/сут, сиднокарб 5-50 мг/сут

  При каталепсии, утреннем параличе, гипнагогических галлюцинациях - антидепрессанты: имипрамин 10-50 мг/сут (до 150 мг/сут), протриптилин 15-20 мг однократно на ночь (облегчает утреннее пробуждение и дневную сонливость). 

Меры предосторожности. При сочетании имипрамина и психостимулятора возможно развитие артериальной гипертёнзии. Фенамин и декстроамфетамин не следует назначать детям до 3 лет.

Течение и прогноз. Постепенное начало в возрасте после 15 лет с последующим хроническим течением с кратковременными ремиссиями. Нарколепсия может быть причиной несчастных случаев в транспорте и на промышленных предприятиях.

Синонимы  Болезнь нарколептическая  Болезнь Желчно  Нарколепсия эссенциальная. 

Сокращение. ФБС - фаза быстрого сна 

МКБ. G47.4 Нарколепсия и катаплексия